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先天性肝脏缺如2例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 因生后腹胀,24小时不排便排气而入院。肋下未触及肝脏,下腹部叩浊音。肛诊:进指顺利,进指后4cm为盲端。腹部B超示腹腔有大片液性暗区,内有散在斑片状及斑点状强回声,肠管内气体较少,蠕动弱,肝区未探及肝脏。...



  例1:男,1天。因生后腹胀,24小时不排便排气而入院。体检:精神较差,反应良好,体重2.5kg。左肺呼吸音粗糙,右肺呼吸音低。心脏无杂音。腹部膨隆,未见肠型及蠕动波。肋下未触及肝脏,下腹部叩浊音。肠鸣音弱。肛门外观正常。肛诊:进指顺利,进指后4cm为盲端。腹部B超示腹腔有大片液性暗区,内有散在斑片状及斑点状强回声,肠管内气体较少,蠕动弱,肝区未探及肝脏。X线立位片示右胸腔无肺纹理,腹腔有2个较大液气平面,肛门插入标记示直肠闭锁处厚1.5cm。入院诊断肝脏缺如,右肺发育不良,直肠闭锁,胎粪性腹膜炎。入院后2小时剖腹探查,进入腹腔后吸出1000ml混浊液体,小肠粘连成团,有脓苔,结肠呈胎儿结肠,盲肠游离,肝床处无肝脏,右侧膈肌缺如,腹腔与右胸腔相通,右胸腔内无肝脏,右肺缺如,未找到肺芽组织。家长拒绝治疗,36小时后患儿死亡。

  例2:男,36小时。因腹胀,不排便排气,于生后36小时入院。体检:体重3kg,精神较差,反应良好。心肺听诊无异常,腹胀明显,可见腹壁静脉显露,肋下未触及肝、脾,叩腹部有移动性浊音,未听到肠鸣音,会阴部未见肛门,仅存肛痕。腹部倒立位X线平片示:先天性无肛。入院后即行胃肠减压,支持疗法,急症手术。麻醉后行会阴部原肛处“X”形切口,分离约2cm,提出直肠盲端,切开盲端后,无胎便排出,向近端探查10cm,为直肠闭锁。遂行剖腹探查,进入腹腔后见腹腔有大量混浊液体,吸净后探查腹腔,肝脏及脾脏缺如。胃膨大呈球囊状。远端呈盲端,小肠约20cm,近远端都闭锁,结肠缺如,直肠约10cm,近端未闭锁。家长拒绝治疗,术后仅存活12小时。

 


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