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小儿肝肿瘤的诊断与外科治疗

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 近10多年来由于影像学检查手段的进步,小儿肝肿瘤确诊日渐增多。为提高小儿肝肿瘤的诊断与治疗水平,我们总结了1984~1997年收治的26例小儿肝肿瘤资料,现报告如下。肝良性肿瘤患儿AFP测定值正常,6例肝恶性肿瘤患儿AFP均高于正常值20 μg/L,定位诊断依靠B超及CT扫描。治疗方法:按其病变范围施行右三叶切除2例,右半肝......



  近10多年来由于影像学检查手段的进步,小儿肝肿瘤确诊日渐增多。为提高小儿肝肿瘤的诊断与治疗水平,我们总结了1984~1997年收治的26例小儿肝肿瘤资料,现报告如下。

  临 床 资 料

  性别与年龄:本组男18例,女8例,男∶女为2.25∶1,年龄最小54天,最大8岁,平均年龄3.5岁。

  诊断:患儿多因上腹部不适,隐痛,在B超体检时无意发现,或以上腹部逐渐膨胀及上腹包块就诊,2例患儿伴有消瘦、食少、发热。肝良性肿瘤患儿AFP测定值正常,6例肝恶性肿瘤患儿AFP均高于正常值20 μg/L,定位诊断依靠B超及CT扫描。

  治疗方法:按其病变范围施行右三叶切除2例,右半肝切除2例,左半肝切除4例,左外叶切除8例,不规则性局部肝切除10例。恶性肝母细胞瘤患儿术后化疗为术后第5天,每天静脉注射5-氟脲嘧啶10 mg/kg;术后第3周开始,每周静脉注射1次长春新碱0.06 mg/kg,环磷酰胺10 mg/kg,持续3个月。此后1年内,每周交替用长春新碱及环磷酰胺1次。以后每月连续7天口服环磷酰胺3~5 mg.kg-1.d-1[1],持续半年。

  病理类型与特征:全组切下标本均送病理检查。① 恶性肿瘤:6例均为肝母细胞瘤,其中高分化型(胎儿型)3例,低分化型(胚胎型)2例,混合型1例。② 良性肿瘤:20例中,肝细胞腺瘤6例,错构瘤5例,单发性肝囊肿3例,肝局灶性结节性增生4例,硬化性血管瘤2例。

  治疗效果:1例肝母细胞瘤患儿术后因凝血功能障碍出血死亡,其余25例患儿术后均存活,其中肝良性肿瘤20例。患儿术后随访1~10年,生长发育良好,AFP值正常,B超检查无复发。恶性肝母细胞瘤患儿5例,术后1年存活4例(80%),2年存活3例(60%)。死亡2例为低分化型进展期肝母细胞瘤,高分化型3例仍存活,其AFP值在肿瘤切除术后逐渐下降,术后2~3个月降至正常水平。术后B超及CT扫描未见肿瘤复发,术后3个月CT扫描可见余肝有明显代偿性增生。

  讨  论

  一、诊断

  由于小儿肝肿瘤早期无特殊症状,当肿瘤长大到一定程度时,方以腹部包块为首要症状,或以上腹部不适、隐痛、食后饱胀等压迫症状就诊,且较难单凭上腹部包块体征来鉴别良恶性、以及良性肿瘤的种类。我们体会B超对确定肿瘤的部位、大小及囊实性具有较肯定价值。在此基础上辅以肝脏CT扫描,可进一步提示肿瘤的部位、大小、囊实性,通过增强扫描还可与血管瘤作鉴别诊断,为选择适当手术方式提供确切依据。甲胎蛋白在小儿肝恶性肿瘤诊断上有特异性,可作为定性诊断的依据,及术后判断预后的参考。本组肝恶性肿瘤患儿AFP值超过正常值,阳性率达100%,且术后2~3个月逐渐恢复正常,而肝良性肿瘤的AFP值则在正常范围内。动态观察AFP进行性增高,可发现无明显症状的较小的肝恶性肿瘤。文献报道[2]肝母细胞瘤多见于5岁以内的小儿,故此年龄组如发现肝脏占位病变及AFP升高,基本可以作出肝母细胞瘤的临床诊断,但良、恶性肿瘤的最后确诊有赖于病理检查。在B超引导下,经皮作肝内病灶穿刺抽吸细胞学检查是术前确诊的有效方法,但本法有可能引起内出血或癌细胞在针道内种植,故国内外学者对此方法尚有争议。我们赞同余氏[3]看法,在肝外科开展较好的医院,对一些性质不明的肝内肿物,特别是疑为恶性肿物时,可放宽剖腹探查指征。术中活检并切除病灶,达到诊断和治疗的双重目的。

  二、手术指征

  对小的血管瘤或肝囊肿可随访观察;对>5 cm,有症状或伴贫血的肝血管瘤宜手术切除;>5 cm单发带蒂的肝囊肿或左外叶巨大囊肿或位于肝脏边缘的单发性囊肿,手术切除效果良好。对其他各类良性肿瘤,因瘤体较大,或将来有自发性砶裂(如肝细胞腺瘤)及恶变可能(如肝局灶性结节性增生)时,或与恶性肿瘤难以区分者,原则上均应手术切除。术中可根据瘤体大小及生长部位决定切除范围,一般局部切除已足够,仅个别病例需作肝段或半肝切除。

  三、治疗

  肝母细胞瘤的有效治疗方法为手术切除,由于肝母细胞瘤多有假性包膜,特别是巨块型,尽管肿瘤很大,如不侵犯肝门部都有切除的可能性,此外由于婴幼儿正处在生长发育旺盛时期,肝组织增生及代偿力强,且又不合并肝硬化,故可耐受较广泛的肝组织切除,有的学者报告只要保留25%以上的正常肝组织就能维持生命,而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积。本组2例患儿施行了肝右三叶切除,术后恢复顺利,术后3个月作CT扫描复查,显示基本完成再生,因此对肝母细胞瘤的手术切除应持积极态度,文献报道术后辅以化疗及免疫治疗可提高术后生存率。

  术中大出血是小儿肝大部切除术危险的并发症,我们防治的措施是:① 切肝前常规暴露肝十二指肠韧带,并绕以血管阻断带作肝门血流阻断,一次阻断时间不超过15分钟。② 肝右静脉相对短而粗,走行于右叶间裂,位于右肝隔顶部并隐藏于肝实质内。若需切断该静脉,当然能在切肝过程中解剖肝实质时处理最好,否则可沿其走行方向用大圆针贯穿实质作深缝扎处理。③ 肝左静脉以镰状韧带为界分出内外侧支,而肝中静脉恰位于Contlie线部。由于肝左静脉走向恒定,故一般可行贯穿结扎,若不慎损伤出血,手术者可用手控制左叶作缝扎止血。④ 肝短静脉的处理可在切肝过程中连同少量肝组织一起钳夹,切断,缝扎止血。⑤ 肝断面的小血管及小胆管应缝扎止血为妥。

  四、影响小儿肝肿瘤的预后因素

  1. 肿瘤的病理类型:肿瘤的生物学特性是影响小儿肝肿瘤预后的主要因素。良性肝肿瘤预后最好,在小儿肝母细胞瘤中高分化型(胎儿型)术后预后良好,而低分化型(胚胎型)预后欠佳,本组术后1~2年死亡2例,均系低分化型。

  2. 手术切除的完整性:小儿肝母细胞瘤多为单发巨块型,并具有假性包膜,若能尽早发现,完整切除肿瘤,切除后无残存瘤组织存在。

  3. 化疗、免疫治疗的合理应用可有效提高术后生存率。高亚等[4]报道,对肝母细胞瘤患儿术前化疗,可提高进展期肿瘤手术切除率,进一步改善预后。

  参考文献

  1 Miller RW, Young JL, Novakovic B. Chi-ldhood cancer. Cancer, 1995, 74:395-398.

  2 Otega JA, Donglass E, Feusner J, et al. Treatment of hepatoblastoma: results of the pediatric intergroup liver tumor study. Med Ped Oncol, 1995, 23:176-178.

  3 余业勤. 肝脏良性肿瘤的分类与诊治原则. 中国实用外科杂志,1994,14:3-4.

  4 高亚,李恭才. 小儿肝母细胞瘤29例诊治分析. 中国实用外科杂志,1997,17:46-47.

 


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