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先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。为此,我们复习国外有关文献,将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍。一、分类先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂[1~......



  先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。其表现形式多种多样。由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深,已弄清很多种类型。目前国内分类方法很多,各家说法不一,给诊断、治疗以及交流带来困难。为此,我们复习国外有关文献,将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍。

  一、分类

  先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂[1~3]。

  1. 显性脊柱裂,根据病理形态又可分为:

  (1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele):指脊膜膨出通过较大的椎管缺损,向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板,有时分裂成两根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内,一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位,被牵拉栓系[4]。

  此型外观上有一背部肿块,肿块表面为一菲薄囊壁,无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤,该皮肤色青,无皮下组织,真皮层呈瘢痕样变性,直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面,表面呈现一紫红色的肉芽面,又称脊髓外翻(myelocele)[5,6]。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型,分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出,此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)[4]。

  此型好发于腰、腰骶段,神经损害症状最严重,往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等,Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%),其次为脊髓积水(40%~80%)、脊髓纵裂(30%~40%)及蛛网膜囊肿(20%)等[5,6]。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见。

  此型发病率很高,北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断,为了预防感染,国外主张应在患儿出生24~48小时内进行手术。

  (2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele):此型表现形式多样,因此,又可将其分为2种亚型[2~4]。

  Ⅰ型:为椎管腔局部膨大,通过椎管缺损向背侧突出,形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整,内含脑脊液,脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内,与囊壁发生粘连,脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不进入囊肿内。

  Ⅱ型:此型外观与Ⅰ型相象,但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构,大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内,与脊髓粘连、混合生长,该脊髓发育畸形,失去正常圆椎结构,变得细长,位于椎管腔内,其末端位于腰骶部甚至骶尾部,并且背侧裂开,脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接,脊髓因而受到牵拉。

  上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块,表面覆盖着正常皮肤,有的最初体积较小,以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形,较大者多不规则,有的有一细颈样蒂,有的基底宽阔。膨出物的表面,有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着,有的表现为毛细血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段,多见于腰骶、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并Chiari Ⅰ畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体畸形等。

  (3) 脊髓囊状突出(myelocystocele):指脊髓囊性扩大,通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管,并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成,脊髓因此被牵拉[7]。脊髓囊状突出好发于腰骶部,若表面无皮肤覆盖,称脊髓囊状突出(myelocystocele),若有皮肤及脂肪覆盖,称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocystocele)。该脂肪组织仅位于皮下,不进入囊肿内,与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍,括约肌功能障碍,可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及Chiari Ⅱ畸形。

  (4) 脊膜膨出(meningocele):特点是脊膜自骨缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同,又可分为以下5种类型,其中除背部单纯脊膜膨出外,其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面[2,3,8]。

  ① 背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele):膨出脊膜向背部突出,表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部,有时也会发生在颈部或胸部。

  ② 骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele):骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出,形成一个小的憩室,该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高,可压迫神经根,产生症状。

  ③ 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele):膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损,向骶前膨出,称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织,有时神经根也会疝入到囊腔内,产生临床症状。

  ④ 脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele):为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出,在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生,可单发也可多发。85%病变发生在胸部,可并发多发性神经纤维瘤。

  ⑤ 末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见,有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。

  2. 隐性脊柱裂

  脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道,很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂,根据病理类型可分为:

  (1) 脊髓纵裂(diastematomyelia),又可分为两种类型[3,4,6]:

  Ⅰ:双硬脊膜囊双脊髓,即脊髓在纵裂处一分为二,有各自的硬脊膜和蛛网膜,两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开,脊髓因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%。

  Ⅱ型:脊髓在纵裂处一分为二,但共享一个硬脊膜及蛛网膜,脊髓内无异物牵拉,不产生临床症状。

  好发部位在胸、腰段,可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。

  (2) 终丝牵拉征(tight filum terminale syndrome)。正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出,向下行走,穿过硬脊膜囊底部。固定在骶骨上,通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。穿出硬脊膜的部分称为外终丝。成人终丝直径<2 mm。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2 mm),将牵拉脊髓,引起神经症状[9]。此时脊髓可低位,也可在正常位置[10]。

  (3) 硬脊膜内脂肪瘤(intradural lipoma):硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积,与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长,也可浸润到脊髓内,对脊髓造成牵拉和压迫[6]。

  (4) 背部皮下窦道(dorsal dermal sinus):可发生在脑脊髓轴背侧,由枕部到骶尾部之间的任何部位,其中以骶尾多见。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内,若位于骶尾水平以上,窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿,可位于椎管腔末端或脊髓表面,脊髓因此被牵拉或压迫[3]。

  皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处,在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。

  (5) 皮样囊肿或表皮样囊肿(dermoid or epidermoid tumors):好发于腰骶,约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮,含许多皮脂腺和毛囊,囊内积聚油状液体,为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓内[11],其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有,由于增长缓慢,一般到儿童期才有症状表现出来。如果囊肿破裂,油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散,导致化学性蛛网膜炎[12]。

  (6) 脊索裂隙综合征(split notochord syndrome):指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接,此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生,向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔,穿过脊髓到达背部皮肤[6]。此管道可中断于任何位置,形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。根据病变所在部位而有相应名称,如腹腔肠源性囊肿、肠憩室及纵隔肠源性囊肿等,若囊肿在椎管腔内,则称椎管内肠源性囊肿。该病变多发生在上胸段或颈段,可位于椎体后、椎体旁或椎管腔内[13]。囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮,囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不一致。

  (7) 脊髓积水(hydromyelia):脊髓积水为脊髓中央管扩大,可局限性地单独存在,也可多发,或与脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生[5,6]。

  (8) 尾部退化综合征(caudal regression syndrome):指脊柱末端发育障碍,可同时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损一般在胸9段以下。根据缺损节段的高低不同可以有不同程度的临床症状,缺损节段越低临床症状越轻,末端尾骨缺损可无临床症状。另外,本病还可同时合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵拉征、潜毛窦道及硬脊膜内脂肪瘤等[6,14]。

  二、手术治疗现状

  1. 手术指征及手术时机的选择:现在认为[15,16]先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉,局部缺血、缺氧,可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征。临床可有各种不同的表现,如下肢感觉运动障碍、步态异常、足畸形、大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等。脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性,原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫,如脊髓纵裂、终丝牵拉、硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连、蛛网膜炎症后粘连等。

  Reigel[16]认为脊髓栓系综合征患者每天的站、坐、弯腰等各种运动都有加重脊髓损伤的潜在危险。Tani[15]\,Schneider[17]等学者通过动物实验及手术探查,发现脊髓循环障碍是本病发病机理,手术行栓系松解后,远端脊髓血流量显著提高。因此,多数学者认为脊髓栓系综合征应该手术治疗,并且手术越早越好[16,18,19]。Satar等[18]认为此病是呈进行性发展。他通过儿童组与成人组手术效果的比较,得出儿童组比成人组手术效果好的结论。Vesna等[19]认为对于无临床症状的脊髓栓系患者也应该手术,以阻止神经进一步变性。

  然而,有些学者[20,21]通过临床观察,发现许多未手术患者长期随访,症状并无加重,而手术的患者,有的术后症状有改善,有的无变化,而有的症状反而加重。因此,他们认为手术指征的掌握应严格,脊髓栓系不能视为手术唯一指征。只有对神经症状进行性加重的患者考虑手术才较为妥当。对无症状的患者更不宜手术。

  2. 手术方法:脊髓栓系的手术方法因病因不同而不同,原则上是切除病灶,解除脊髓的牵拉,栓系。如终丝牵拉征手术时只需将变性的终丝切断1 cm即可解除脊髓的牵拉[10]。脊髓纵裂的手术方法是切除异物,松解异物对脊髓的牵拉[22]。脊髓积水手术仍采取分流术,尚未看到新的治疗方法。有关脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是将粘连牵拉的脊髓从膨出的硬脊膜囊上分离下来,放入椎管腔内,彻底游离脊髓,解除牵拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊。Ois等[23]提出脊髓脊膜膨出治疗时还应考虑以下几点:缺损的范围和平面、有否严重的脑积水、有否感染以及是否伴有其他脏器畸形。脑积水被认为是影响该病预后的重要因素,所以对于合并有脑积水患儿应立即行分流手术[23,24]。Chiari Ⅱ畸形是引起该病死亡的主要原因,一旦出现,应立即行后颅窝减压术。

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