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无症状原发性巨球蛋白血症一例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 临床诊断:原发性巨球蛋白血症。讨论:原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom 1944年首先报道的一种浆细胞恶性病变,又名华氏巨球蛋白血症,临床罕见。05,且见双核、3核恶性征象细胞,符合原发性巨球蛋白血症诊断。...



  患者女性,61岁,3个月前发热、咽痛、咳嗽,在外院诊断“右下肺炎”,注射环丙沙星等,5天后症状消退,原住院期间查血沉分别为127、85、75 mm/1h,为进一步明确血沉增快原因于1998年6月3日收住我院。查体:心肺未见异常,肝、脾肋下未触及。无雷诺现象。眼底检查未见异常。血常规红细胞3.63×1012/L,白细胞4.9×109/L,血红蛋白117 g/L,血小板111×109/L。粪、尿常规正常。血钙2.34 mmol/L,血磷1.15 mmol/L,血碱性磷酸酶(ALP)123 U/L。结核菌素纯化蛋白衍生物(Tuberculin-PPD)试验(-),抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子(-),抗核抗体、抗DNA抗体等10项风湿病自身抗体(-)。血清总蛋白86.6 g/L,球蛋白44 g/L,白/球蛋白比值为0.95。乙型肝炎病毒系列及丙型肝炎病毒抗体(-)。3次血沉分别为80、76、80 mm/1h。血IgG 5.2 g/L(正常参考值,下同,为7.23~16.85 g/L),IgA 1.06 g/L(0.69~3.80 g/L),IgM 25.3 g/L(0.63~2.77 g/L)。血浆蛋白电泳γ球蛋白占0.25。尿本周蛋白(-)。胸部、颅骨、腰椎X线片,全消化道钡餐检查,腹、盆腔B超,均未见异常。骨髓检查示骨髓增生欠活跃,浆细胞0.06,可见双核、3核细胞。临床诊断:原发性巨球蛋白血症。

  讨论:原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom 1944年首先报道的一种浆细胞恶性病变,又名华氏巨球蛋白血症,临床罕见。与多发性骨髓瘤不同,后者以骨质破坏、高钙血症和肾脏病变为主要表现,骨髓涂片浆细胞>0.10或存在浆细胞瘤。与良性或意义未明的单克隆丙种球蛋白病鉴别的要点是,后者M蛋白多为IgG,如为IgA或IgM则<10 g/L,骨髓内浆细胞比例<0.05。本例血IgM升高明显,骨髓浆细胞>0.05,且见双核、3核恶性征象细胞,符合原发性巨球蛋白血症诊断。本例缺少高粘滞症候群,可能因为发现尚早,且该病进展缓慢之故。因此对原因不明的血沉增快,特别是老年患者应警惕此种浆细胞病的可能。

 


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