以眶尖综合征为主要表现的非霍奇金淋巴瘤一例

　　，女性，33岁。1996年7月中旬无诱因出现右鼻翼后、右眶上针刺样痛，进行性加重，并向整右眼及右额部发展，伴恶心及非喷射性呕吐，体温38℃左右。8月25日右眼睑下垂，但视物清、无复视。10月份开始右眼球运动不能、复视，经中药及皮质激素治疗10天后右眼睑下垂一度好转，20天后再度下垂。11月24日右眼视力完全丧失。体检：右睑完全下垂，右眼球前凸、无偏斜，右瞳孔直径4.0mm、圆、居中，左瞳孔2.5mm，右眼无光反射、无光感，左侧视野正常，右眼底视乳头边界清、静脉略粗，左眼底正常，右眶上神经眼支分布区皮肤针刺觉减退、角膜反射减退。右颈后触及蚕豆大淋巴结一枚，肝、脾肋缘下未及。辅助检查：RBC3.55×1012/L，Hb 105g/L，WBC 7.8×109／L，中性粒细胞0.64，淋巴细胞0.34，单核细胞0.02，BPC349×109/L。B超(1996年12月20日)右肾100mm×39mm，上极27mm×35mm低回声区，边界清，内部回声均匀，后腹膜淋巴结未见肿大。骨髓象正常。脑脊液压力2.74kPa(正常0.69～1.76kPa，1kPa=10.20cmH2O)，无色，清，潘氏试验阴性，细胞数0，氯化物121mmol/L，蛋白0.2g/L，葡萄糖3.0mmol/L，离心沉淀见少量淋巴细胞，细菌培养阴性。眼眶MRI：左右眶尖后及海绵窦旁各有一0.3cm×2.5cm和1.0cm×2.5cm实质性病灶。同位素淋巴显像右颈及右腹股沟淋巴结肿大。右颈后淋巴结活检，印片和免疫酶标检测提示B细胞性淋巴瘤。临床诊断：非霍奇金淋巴瘤(B细胞性)ⅣA期。给予CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)及甲氨喋呤2g化疗后头痛完全消失，颅神经受损症状无改变，复查B超右肾上极低回声区缩小为19mm×18mm。

　　非霍奇金淋巴瘤中枢神经系统累及多为脑膜及脊髓。颅内硬膜外浸润一般先侵犯颅骨，并向硬膜外浸润，产生相应症状。本例淋巴瘤累及眶尖海绵窦旁，恰好位于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ1(三叉神经眼支)诸颅神经经过之处，产生典型的眶尖综合征。