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韦格纳肉芽肿一例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 5 ℃,无盗汗、乏力,在当地医院就诊为“上呼吸道感染”,口服感冒药 无效,8月7日摄胸片示右下肺2 cm×1 cm结节影,按炎症给予希普欣静点治疗1周,上述症 状无好转,再次复查胸片示两肺多发性结节影,遂到省某医院住院,给予左旋氧氟沙星治疗 半个月,并经皮肺穿刺2次,拟诊韦格纳肉芽肿。胸部CT示双肺多发空洞性病变及......



  患者:男性,36岁。因咳嗽、胸痛2个月,加重伴胸闷3 d于1999年9月7日收入院。患者2个 月前无明显诱因出现咳嗽,咯少量白黏痰,偶尔痰中带血丝,并感双侧胸部隐痛,发热,体 温达37.5~38.5 ℃,无盗汗、乏力,在当地医院就诊为“上呼吸道感染”,口服感冒药 无效,8月7日摄胸片示右下肺2 cm×1 cm结节影,按炎症给予希普欣静点治疗1周,上述症 状无好转,再次复查胸片示两肺多发性结节影,遂到省某医院住院,给予左旋氧氟沙星治疗 半个月,并经皮肺穿刺2次,拟诊韦格纳肉芽肿。入院前3 d,咳嗽、胸痛加重,伴胸闷、憋 气,转入我院。查体:体温37.5 ℃,表浅淋巴结未及肿大,鼻腔通畅,各副鼻窦无压痛, 胸廓对称,双肺叩清音,呼吸音清晰,未闻及口 罗 音及胸膜摩擦音,双肾区无叩痛。实验室检查:白细胞9.1×109/L,N 71%,红细胞沉降 率(ESR) 35 mm/1h,类风湿因子(RF)(-),C反应蛋白(CRP)(+),抗中性粒细胞胞浆抗体(A NCA)(+)。肝功能正常,甲状腺抗体,抗HEV(+)。胸部CT示双肺多发空洞性病变及结节病 变,结节大小不等,并与胸膜粘连,纵隔淋巴结轻度肿大,初步诊断,双肺多发性结节性质 待诊,肺转移癌?为明确诊断,于1999年9月11日在全麻下行右侧局限性剖胸肺活组织检查, 取右胸腋前线至腋后线长约10 cm,切除第7肋骨约8 cm探查胸腔无积液,脏层胸膜广泛增厚 、变暗,下叶外基底段、前段分别触及4 cm×3 cm、5 cm×4 cm大肿物,质脆同周围界限不 清,分别予以切除送病理检查,镜下所见:栅状排列的组织细胞及多核巨细胞形成肉芽肿伴 地图样坏死,血管呈坏死性炎性改变,可见浆细胞、淋巴细胞、中性和嗜酸性粒细胞浸润。 病理诊断:韦格纳肉芽肿,于1999年9月18日给予静滴环磷酰胺100 mg/d,口服强的松60 mg /d,治疗2周后,咳嗽、胸痛症状消失。复查胸片两肺结节明显吸收,遂将环磷酰胺改口服0 .1 g/d、强的松减至50 mg/d,以后每2周减5 mg,病情稳定出院门诊治疗。3个月后复查X 线胸片,双肺结节基本吸收,复查ANCA(-),将强的松每月减少5 mg,环磷酰胺50 mg/d维 持治疗1年以上。

  讨论:韦格纳肉芽肿(WG)是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎 性疾病,本病病因目前不清楚,多数认为与免疫反应异常有关。临床上分全身型和局限型 [1],全身型有上下呼吸道肉芽肿、坏死性血管炎和肾小球肾炎三种病变,病情发展 快、预后差;局限型病变仅在呼吸系统,无肾脏损害,病程长,预后较全身为佳。

  本例主要表现有发热、咳嗽、痰中带血、胸痛,早期胸片

  示右肺中叶单发结节,病情进展迅速、变化快、短期内发展到两侧多发结节,而无上呼吸道 、肾脏损害,符合WG局限型。

  实验室一般检查无特异性,ANCA检查对本病诊断、病情活动判断及预测复发均有重要意义 [2],早期或缓解期可均为(-);(+)提示WG活动,可作为本病活动的监测指标,腮 腺液分泌性免疫球蛋白的IgA升高有特征性[3]。

  肺部X线有“三多一洞”特点:①多样性:肺部病灶可呈球状、粟粒状、结节状;②多发 性:肺野多处可同时或先后出现,以中下肺野居多,常侵犯双侧;③多变性:肺部病变可短 时间内变化较大,可增大或缩小,一处消失后在另处又有新病灶出现;④空洞形成:肉芽肿 有易发生坏死倾向,常形成空洞,合并感染时,可有液平面。CT下的表现特点:①病变多 位于肺中下叶,表现不规则肿块,空洞影,洞壁厚薄不均;②病变多位于肺底周围,靠近 脏层胸膜,与胸膜粘连。

  关于WG的诊断:临床上有呼吸道症状、肾脏改变和皮肤有坏死性血管炎等表现。结合X线检 查:应考虑WG,但因本病缺乏特异性临床表现和X线征象,故不易确诊,最后诊断依靠活 组织检查。本例为36岁壮年男性,仅有肺内肉芽肿性血管炎表现,缺少肺外及肾脏临床表现 ,诊断有一定困难,因此,开胸肺活检对确诊很有必要。临床上结合病史应与肺结核,转移 性肺癌,多发性血源性肺脓肿鉴别。

  关于本病治疗:大多数WG患者对环磷酰胺(CTX)和糖皮质激素反应良好。最近有报道:SMZco 治疗病人可长期存活。未经治疗的患者80%在1年内死亡,如经治疗95%以上可以缓解,有些 可缓解15年以上,因此早期诊断、早期治疗极为重要。在治疗过程中为减轻药物的毒副作用 ,激素应逐渐减量,并注意复查血象。本例应用CTX和强的松治疗后,症状很快缓解,肺内 病变3个月基本吸收,现用CTX维持,病情控制良好,复查胸部CT病灶全部吸收,随访1年余 症状无复发。

  (志谢:病理切片请北京协和医院病理科刘鸿瑞教授会诊,治疗上得到呼吸科朱 元珏教授指教,在此感谢)

  参 考 文 献

  1,北京医科大学人民医院呼吸内科.临床病理讨论.第68例--发热、咳嗽、肺内 多发性空洞、左面颊肿胀.中华结核和呼吸杂志,1999,22:433-434.

  2,丁东,张怀玲,刘杰,等.读片园地第36例--两肺多发性空洞结节影.中华结 核和呼吸杂志,1999,22:625.

  3,唐福林,主编.风湿免疫病300个怎么办?北京:北京医科大学 中国协和医科大 学联合出版社,1998.145.

 


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