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混合性结缔组织病误诊为先天性心脏病一例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 当地诊断为“先天性心脏病,房间隔缺损”、“类风湿关节炎”。诊断为混合性结缔组织病(MCTD)合并肺动脉高压,卵圆 孔重新开放,右向左分流,右心功能不全。讨论:MCTD在临床上兼有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性 肌炎和类风湿关节炎的混合表现,在血清学上有高滴度U1RNP抗体。患者在当地曾诊断为“先天性心脏病,......



  患者:女,18岁。因活动后心悸、胸闷、气促半年入院。近3年来反复出现双手雷诺现象, 双手多指肿痛,双腕、双肘、双膝关节疼痛伴四肢近端肌无力。否认“风湿热”及慢性咳喘 病史。当地诊断为“先天性心脏病,房间隔缺损”、“类风湿关节炎”。入院查体:体温36 .8 ℃,脉搏120次/min,呼吸22次/min,血压90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),发育 正常,贫血貌,唇甲轻度紫绀,颈静脉充盈,肝颈静脉回流征(+)。双肺呼吸音清。心前区 无隆起,心界向左扩大,心率120次/min,律齐,胸骨左缘2~3肋间可闻Ⅲ级收缩期杂音, 肺动脉瓣区第二心音亢进。肝肋下3 cm,质软。四肢肌力Ⅳ级,双手多指皮肤肿胀呈“腊肠 样”,无杵状指,各关节无肿胀、畸形等,双下肢有可凹性水肿。实验室检查:Hb 98 g/ L,白细胞7.6×109/L,血小板185×109/L,尿常规(-),24 h尿蛋白定量280 mg, 红细胞沉降率(ESR) 64 mm/1h,IgG 23.6 g/L,γ-球蛋白39.5%,补体正常,CK 482 U/ L ,类风湿因子(RF)(-),ANA 1∶1 280斑点型,抗dsDNA(-),抗Sm(-),抗U1RNP 1∶64, 抗ACL()。血气分析:SaO2 96%,PaO2 74.1 mm Hg。心电图:窦性心动过速,肺型P 波,右室肥大。胸片:右心缘饱满,心形略大,肺动脉段膨隆,双肺野正常。心脏摄片:心 胸比率0.57。多普勒超声心动图:右房右室增大,重度肺动脉高压,三尖瓣中量反流,右 向左分流,考虑“卵圆孔开放”;少量心包积液。采用三尖瓣反流频谱法测得肺动脉压为60 mm Hg。右心导管:重度肺动脉高压,肺动脉平均压50 mm Hg,吸氧前后未见右心各部血氧 差异有显著性,提示无左向右分流。诊断为混合性结缔组织病(MCTD)合并肺动脉高压,卵圆 孔重新开放,右向左分流,右心功能不全。给予口服强的松30 mg/d及静脉环磷酰胺(CTX)冲 击治疗:每次800 mg,每3周1次,总量已达3.2 g。同时给予巯甲丙脯酸、心痛定等扩血管 药,间断使用地高辛、速尿等。患者症状明显好转,心脏杂音减轻。复查心脏摄片:心胸比 率正常。超声心动图:中度肺动脉高压,右房、右

  室增大(较前次缩小),未见房间隔连续性脱失,房水平未见分流信号。

  讨论:MCTD在临床上兼有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性 肌炎和类风湿关节炎的混合表现,在血清学上有高滴度U1RNP抗体。本例患者有四肢近端肌 无力、CK升高等肌炎表现,有肺动脉高压,雷诺现象,腊肠指及贫血、关节痛、心包积液等 ,血清学检查ANA(+)呈斑点型,高滴度的U1RNP,符合1986年Sharp关于MCTD的诊断标准 [1]。

  肺部病变在MCTD中常见。本病最突出的组织学表现是广泛的增生性血管性病损,包括大、中 、小动脉内膜的增生及中层的肥厚,但血管的炎症性浸润并不明显,因此MCTD的肺动脉高压 主要原因是血管腔显著狭窄。同时本例亦未发现肺间质纤维化,其肺动脉高压的发生主要是 由于肺部血管壁的增生、肥厚、管腔狭窄、肺动脉阻力增加所致。此外,患者反复发生双手 雷诺现象,可与肺部血管痉挛收缩相关,进而导致肺血管阻力增加;患者抗ACL(),也可 引起肺细小动脉的微小血栓。以上多种因素均可造成和加重肺动脉高压。

  患者在当地曾诊断为“先天性心脏病,房间隔缺损”,但本例发现心脏杂音仅半年时间,且 发育正常,无心前区隆起、杵状指等;多普勒超声心动图有房水平右向左分流,无左心肥大 ;右心导管加吸氧试验未见右心各部血氧显著差异,提示无左向右分流;经激素、CTX、巯 甲丙脯酸、心痛定等治疗,症状、体征明显好转;复查超声心动图未见分流信号,说明右心 压力已下降,卵圆孔重新关闭。以上情况均不支持先天性心脏病的诊断,是为误诊。

  参 考 文 献

  1,Sharp GC.Diagnostic criteria for classification of MCTD.In:Kasukawa R ,ed.Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies.Amsterdam:Elsevie r,1987.23-32.

 


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