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配偶同患系统性红斑狼疮二例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 105,抗ds-DNA抗体63%,抗Sm抗体(+),抗RNP抗体(+),抗核抗体(+),C3a 148。诊断为系统性红斑狼疮(SLE),狼疮肾炎(LN)。经环磷酰胺及强的松加中药狼疮平治疗,关节痛及皮疹消失,肝脏缩小,尿蛋白降至(±),抗ds-DNA抗体降至14%,恢复轻工作。例2:配偶,男,37岁。...



  例1:先证者,女,34岁。于1992年3月因冻疮样皮疹、光敏、关节痛而就诊。有少尿、口干。体检见口腔溃疡,双手雷诺现象,肝脏肿大,下肢浮肿。实验室检查:尿蛋白(),尿FDP(-),CIC 0.105,抗ds-DNA抗体63%,抗Sm抗体(+),抗RNP抗体(+),抗核抗体(+),C3a 148.5。甲皱微循环中度异常,总积分6.2分。诊断为系统性红斑狼疮(SLE),狼疮肾炎(LN)。经环磷酰胺及强的松加中药狼疮平治疗,关节痛及皮疹消失,肝脏缩小,尿蛋白降至(±),抗ds-DNA抗体降至14%,恢复轻工作。

  例2:配偶,男,37岁。于1995年5月因发热、脱发、关节肌肉酸痛而就诊。体检见口腔粘膜溃疡,双手雷诺现象,浮肿,心包积液。实验室检查:尿蛋白(),抗核抗体(+),抗ds-DNA抗体55%,红细胞沉降率(ESR) 65 mm/1h,诊断为SLE,LN。以口服强的松及雷公藤多甙片治疗,发热消退,ESR降至6 mm/1h,尿蛋白(-),抗ds-DNA抗体26%。

  配偶双方均无结核及带状疱疹史,无SLE家族史。先证者有类风湿关节炎家族史(其妹),双方工作中均不接触有毒物质及化工原料等。除日光外无紫外线异常照射史。

  讨论:系统性红斑狼疮是与遗传、环境及性激素等多因素有关的异质性疾患。其中遗传因素在亲子间有较大影响,一级亲属间同患本病多于二、三级亲属。HLA易感基因为DR2、DR4,与其他类源性疾患亦相关。本文为一对无血缘关系的配偶,其中先证者有类风湿关节炎家族史,其发病不能除外遗传因素所起作用,而其配偶发病可排除该因素。

  环境因素在发病中的作用被广泛研究,有报道系统性红斑狼疮患者一级亲属及配偶对紫外线所致DNA损伤修复功能低下,且患者与各自配偶间存在较密切的关联[1]。婚龄长,发病间隔短者,考虑环境因素所起作用大。国外亦曾有报道免疫实验室工作人员产生自身抗体及SLE发病率高于普通人群。另SLE患者豢养的狗罹患狼疮的报道也提示环境因素在发病中的重要作用。虽无感染的直接证据,但某些特殊病原物如EB病毒感染激发的自身免疫功能紊乱,最终致病的学说至今仍被深入研究[2,3]。

  性激素为SLE发病的另一相关因素,我们拟进一步研究,并追踪一级亲属,希冀为SLE病因的阐明提供佐证。

  参 考 文 献

  1,汤红,许德清.系统性红斑狼疮患者及其家族成员DNA修复功能的探讨.中华皮肤科杂志,1994,27:362.

  2,Yokochi T,Inoue Y,Kimury Y,et al.High titer antibody to the Epstein-Barr virus membrane antigen in sera from patients with rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus.J Rheumatol,1989,16:1029.

  3,张迎梅,吕天河,徐顺明.系统性红斑狼疮患者EB病毒抗体检测.中华皮肤科杂志,1997,30:28.

 


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