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先天性无阴道继发阴道外翻一例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 婚后有性生活,开始时性生活困难,一年左右阴道可深入8 ~9 cm,性生活转为正常。4年前阴道口有一质软、大小如乒乓球样物脱出,用手指可回纳,性生活后随阴茎翻出,男方感到不满而离婚。身体检查:一般情况良好,身高158 cm,体重46 kg。妇科检查:外阴发育正常,阴毛呈倒三角分布,阴道口可见一4 cm×3 cm×2。...



  患者33岁,无月经,24岁结婚。婚后有性生活,开始时性生活困难,一年左右阴道可深入8 ~9 cm,性生活转为正常。4年前阴道口有一质软、大小如乒乓球样物脱出,用手指可回纳,性生活后随阴茎翻出,男方感到不满而离婚。于1999年7月17日来我院就诊。

  身体检查:一般情况良好,身高158 cm,体重46 kg。女性体态,眉目清秀,五官端正,双侧乳腺发育正常,丰满对称,乳头、乳晕正常,毛发分布及全身骨骼发育均正常。妇科检查:外阴发育正常,阴毛呈倒三角分布,阴道口可见一4 cm×3 cm×2.5 cm皱缩粘膜袋状物,牵拉有6~7 cm长,触之为两层粘膜囊壁,无内容物,用手指向内顶入即成一盲端阴道,长约8~9 cm,光滑,容入2指松,双合诊:盆腔空虚,未触及宫颈和子宫体。B超示:耻骨上方未探及子宫,左侧卵巢23 mm×22 mm×17 mm,右侧卵巢19 mm×16 mm×16 mm,两侧肾脏大小、形态正常。诊断为先天性无子宫,盲端阴道外翻。于1999年7月23日在硬膜外麻醉下,行经腹阴道固定术。取耻上腹壁横切口长约6 cm,进腹后探查有两个肌性结节均应1.5 cm×1.5 cm×1 cm大小,两个肌性结节间有一条索状结缔组织相连,长约3 cm,粗约0.5 cm。结缔组织的下方是二层腹膜,前层连膀胱,后层连直肠,两个肌性结节的外侧分别有一根输卵管、一个卵巢,外观正常。右侧卵巢还可见一发育成熟的卵泡。切开两个肌性结节间结缔组织索下方的腹膜,向下分离膀胱、直肠间隙,助手从台下将翻出的阴道向内上方顶起,然后将阴道顶端缝合在两个肌性结节间的结缔组织上。缝合盆腔腹膜常规关腹,阴道内用纱布填塞,48 h后取出。

  术后随访:阴道无脱出物,阴道松软,深达9 cm,术后2个月有性生活,双方感到满意,无阴道壁翻出。

  讨论: 先天性无阴道、无子宫或始基子宫,输卵管、卵巢及外生殖器发育正常,称之为Meyer-Rokitausky-Kuster-Hauser-Syndrome(MRKH)综合征。正常情况下女性胚胎发育过程中副中肾管头端发育成输卵管,中、尾端发育成子宫及阴道上段。双侧副中肾管中、尾段发育时相互融合,纵隔消失,形成单一的子宫阴道腔[1]。MRKH综合征患者双侧副中肾管中、尾段早期发育时未能融合即停止发育,形成双始基子宫,阴道上、中部闭锁。近年研究认为发生MRKH综合征系基因缺陷所致。泌尿生殖窦可以发育成阴道的下1/3,这种患者阴道口仅见一陷窝,一般都要作人工阴道成形术。此患者属于MRKH综合征,刚结婚时阴道浅,由于长期性生活,阴道可达8~9 cm深。但这个阴道粘膜是泌尿生殖窦发育的阴道粘膜延伸而来,粘膜与周围组织间的连接不牢固,而使阴道粘膜内翻脱出于阴道口外。我们手术分离膀胱、直肠间隙,分离的新鲜创面可以与阴道壁发生粘连,阴道顶端又缝合于二肌性结节间的结缔组织索上,使阴道粘膜与周围组织粘连牢固,避免阴道粘膜内翻,虽然MRKH综合征的报道屡见不鲜,但此患者先天性无阴道继发阴道外翻实属罕见,我们查阅了国内外有关文献,未见有报道。

  参考文献

  1,王淑贞,主编,妇产科理论与实践上海:上海科技出版社,1983.

 


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