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抗Jo-1抗体与特发性炎性肌病关系的研究

来源:中国免疫学杂志 作者:风清扬 2009-2-21
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摘要: 抗Jo-1抗体与特发性炎性肌病关系的研究 中国免疫学杂志 1999年第11期第15卷 临床免疫学 作者:张梅荣马骥良 单位:北京友谊医院风湿内科,北京 100050 关键词:抗Jo-1抗体。11 摘要目的:研究抗Jo-1抗体在特发性炎性肌病中的临床意义。方法:将10例抗Jo-1阳性患者与30例抗Jo-1阴性的多发性肌炎和皮肌炎患......


抗Jo-1抗体与特发性炎性肌病关系的研究

中国免疫学杂志 1999年第11期第15卷 临床免疫学

作者:张梅荣 马骥良

单位:北京友谊医院风湿内科,北京 100050

关键词:抗Jo-1抗体;肌炎;间质性肺病;多关节炎

  中国图书分类号 R392.11 R593.11

  摘 要 目的:研究抗Jo-1抗体在特发性炎性肌病中的临床意义。方法:将10例抗Jo-1阳性患者与30例抗Jo-1阴性的多发性肌炎和皮肌炎患者对比研究。结果:发现抗Jo-1阳性患者的临床特点除肌炎外,多伴有多系统损害,血中γ球蛋白升高和多种自身抗体阳性。抗Jo-1阳性患者发病早期以发热、多关节炎或硬皮样皮肤改变为主要表现,且肌炎症状轻而其它系统症状突出。结论:抗Jo-1抗体与特发性肌炎密切相关,而且抗Jo-1阳性患者有其特殊临床特征,应引起重视。

Study on the relation between anti-Jo-1 antibody and idiopathic

  inflammatory myopathy

ZHANG Mei-Rong,MA Ji-Liang

  (Beijing Friendship Hospital,Beijing 100050)

  Abstract Objective:To investigate the clinical significance of anti-Jo-1 antibodies in patients of idiopathic inflammatory myopathy (IIM).Methods10 patients with anti-Jo-1 antibodies were analyzed retrospectivly and compared with 30 patients of IIM without anti-Jo-1 antibodies.ResultsThere were significant differences between the two groups in clinical manifestations and laboratory features.Anti-Jo-1 antibodies were found to be associated with syndrome delineated by myositis (10 patients),interstitial lung disease (ILD)(80f10),polyarthritis (90f10),fever (90f10),sderodactyly (50f10),Raynaud's phenomenon(40f10).ConclusionThe cases of IIM with anti-Jo-1 antibodies have some special clinical features and anti-Jo-1 antibodies define a useful homogeneous patient group.

  Key words Anti-Jo-1 antibodies Myositis Interstitial lung disease Polyarthritis

  近年来,人们对结缔组织病患者中血清学抗Jo-1抗体的检测研究发现该抗体与一组临床症状有关,称之为“抗Jo-1综合征”。该综合征包括的临床表现国内外各家报道不一致。本文就我科近年来发现的10例抗Jo-1阳性患者的临床和实验室特征进行分析。

  1 材料与方法

  1.1 病人来源 10例抗Jo-1阳性患者和30例抗Jo-1阴性PM及DM对照组患者均为我科门诊和住院部诊治的患者。对照组患者均符合1975年Bohan和Peter诊断标准。

  1.2 实验室及统计学方法 γ球蛋白测定采用免疫电泳法。ANA采用间接免疫荧光法。抗Jo-1 RNP、SSA、SSB均用免疫印迹法(IBT)。类风湿因子(RF)用乳胶凝集法。统计学方法主要用χ2检验

  2 结果

  2.1 一般资料 10 例抗Jo-1阳性患者中,男2例,女8例,平均发病年龄38岁(25~61岁),初诊时平均病程6个月(2~13个月)。30例抗Jo-1阴性的PM/DM对照组中男8例,女22例,平均发病年龄40岁(14~59岁),初诊平均病程10个月(2~36个月)。二组间均无明显差异(P>0.05)。

  2.2 起病情况 抗Jo-1阳性组6例患者以多关节炎或硬皮病样皮肤改变为首发症状,然后逐渐出现多肌炎或肺间质损害症状。3例患者病程早期出现多肌炎症状。1例以肺间质损害为首发症状,4个月后出现关节、肌肉及皮肤症状。该组患者早期易误诊为其他疾病,主要误诊为RA(5例),少数误诊为PSS或SLE(各1例)。而PM/DM组以典型的皮肤或肌肉损害为首发症状。二者统计学上有明显差异。

  2.3 临床特性

  2.3.1 肌肉受累 10例抗Jo-1阳性患者均有肌炎表现,如肌痛、肌无力、肌酶升高、肌活检、肌电图1项或几项异常。和抗Jo-1阴性的PM/DM组相比,该组患者肌炎表现轻。另外70%患者发病早期无明显肌炎表现,因而临床上易漏诊或误诊。

  2.3.2 肺损害 10例抗Jo-1阳性患者中,8例胸部X光片有肺间质性改变,主要呈网状或网状结节性改变,临床上大多数患者无症状,仅3例有咳嗽及活动时气短症状,2例听诊时双肺底部呼吸音粗糙。PM/DM对照组4例有X光表现,严重程度与抗Jo-1阳性组相似,而病人无症状,听诊无异常发现。

  2.3.3 关节损害 10例Jo-1阳性患者中,8例有多关节炎表现,主要累及近端指间、掌指、腕、肩、膝、踝等关节,特点为多关节受累,主要表现在病程早期,症状轻,一过性,经治疗很快消失,很少复发。其中4例晨僵大于1 h,RF滴度为1∶80。8例患者中X光未见侵蚀或畸形。

  2.3.4 皮肤损害和雷诺氏现象 10例抗Jo-1阳性患者中,5例有面部和双手肿胀感及指端皮肤硬化,2例面部毛细血管扩张,4例有雷诺氏现象,3例指腹消失,而无一例出现皮肌炎典型皮疹(Gottron's斑和紫红色水肿皮疹)。与PM/DM对照组明显不同,见表1。

表1 抗Jo-1阳性组与PM/DM组临床特征比较

  Tab.1 Comparison of clinical features between Jo-1(+)and PM/DM groups

Clinical features Jo-1 group

  (n=10)

PM/DM group

  (n=30)

P value
Polymyositis 10(100%) 30(100%)  
Polyarthritis 8(80%) 6(20%) <0.001
Interstitial lung disease 8(80%) 4(13%) <0.001
Fever 9(90%) 6(60%) <0.001
Sclerodactyly 5(50%) 1(3%) <0.005
DM rash 0 23(77%) <0.001
Raynaud's pnenomenon 4(40%) 1(3%) <0.05
Serostitis 4(40%) 1(3%) <0.05
Sicca 4(40%) 0 <0.005

  2.3.5 口眼干燥 抗Jo-1阳性病人中,4例有干燥性角结膜炎表现,均抗SSA抗体阳性。其中3例抗SSB阳性,2例唇粘膜活检腺体间有淋巴细胞浸润。与PM/DM对照组比有明显差异,见表1。

  2.3.6 其他临床特征 抗Jo-1阳性患者中40%有浆膜炎,90%发热,均较PM/DM对照组高,见表1。3例有心慌、ECG异常和少量心包积液症状,1例出现吞咽困难,无一例发生肾脏损害,与PM/DM对照组的心血管、消化系统及肾脏损害无明显差别。抗Jo-1阳性患者中未发现恶性肿瘤,而PM/DM组4例伴发恶性肿瘤。

  2.4 实验室特征 10例抗Jo-1阳性患者与PM/DM对照组相比,ESR快、γ球蛋白升高、RF阳性、抗核抗体阳性率较高,见表2。

表2 抗Jo-1阳性组与PM/DM组实验室特征比较

  Tab.2 Comparison of laboratory features between Jo-1(+)and PM/DM groups

Laboratory features Jo-1(+)group

  (n=10)

PM/DM group

  (n=30)

P value
Raised ESR 7(70%) 8(27%) <0.01
Raised immunoglobulin 10(100%) 8(27%) <0.001
ANA(+) 7(70%) 4(13%) <0.005
Anti-SSA(+) 5(50%) 0 <0.001
Anti-SSB(+) 3(30%) 0 <0.05
Anti-RNP(+) 3(30%) 0 <0.05
RF(+) 4(40%) 0 <0.05

  2.5 治疗反应 抗Jo-1阳性患者经强的松(1 mg/kg·d)或合并免疫抑制剂(CTX 300~400 mg/w)治疗4~8 w,多肌炎基本可以控制,肌力明显改善,效果与PM/DM对照组基本相同。抗Jo-1阳性患者的肺间质损害轻者经激素和免疫抑制治疗后,临床症状可明显改善,但X光无明显变化。其中1例患者随诊3年,长期用激素和免疫抑制剂控制,病情基本稳定,而肺部病变缓慢进行性发展。多关节炎、浆膜炎、血管炎经肌炎治疗很快消失,而雷诺氏现象、指端硬化、毛细血管扩张和吞咽困难治疗效果不好。

  3 讨论

  现已发现5种氨基酰tRNA合成酶抗体,这5种抗体对应的抗原功能相似,其临床意义相同,其中抗Jo-1抗体阳性率最高。国内外报道,抗Jo-1抗体在PM中阳性率为25%~35%,DM中小于10%,其他4种抗体在肌炎中的阳性率均不超过5%[1,2]。由于抗Jo-1抗体阳性患者相对较多,临床意义较大,因而我科临床上仅对抗Jo-1抗体进行检测,本文对该抗体阳性患者进行分析讨论。

  从本文资料看,抗Jo-1抗体和一组特殊肌炎综合征有密切关系。该综合征在起病方式、临床表现及实验室检查方面与抗Jo-1阴性的PM/DM患者明显不同。该综合征的主要临床表现有多发肌炎、多关节炎和肺间质损害。此发现与大多数国内外文献报道相同[1-6]。文献报道抗Jo-1阳性患者上述症状发生率分别为肌炎70%~100%,多关节炎50%~100%,肺间质损害67%~100%。另有Love和Leff报道抗Jo-1阳性患者与Jo-1阴性的PM/DM患者相比,多发肌炎较重,治疗效果不好[2]。Marguerie和陈永旺等报道,在抗Jo-1阳性患者关节畸形和侵蚀严重的多关节炎并不罕见[5,6]。Clauson和Oddis报道,部分抗Jo-1阳性患者在病程早期可发生呼吸衰竭[7]。本文未发现关节侵蚀或畸形,也未发现呼吸衰竭,可能与本组患者病程较短有关,本文病例仅随访1~3年。我们不排除部分患者以后病程中可能出现严重肌炎表现或关节侵蚀、畸形或呼吸衰竭。

  我们还发现抗Jo-1阳性患者的其他特点,即与抗Jo-1阴性的PM/DM患者相比,其雷诺氏现象、指端硬化、口眼干燥和浆膜炎均较常见,而典型的皮肌炎皮疹少见;实验检查血沉快、γ球蛋白升高、RF、ANA、抗SSA、抗SSB阳性率均较高;不合并恶性肿瘤。与抗Jo-1阴性的PM/DM患者一样,心肾及消化系统损害少见。上述结果与文献报道相似[1-6]。与文献报道不同的是本文未发现抗Jo-1阳性患者有明显白细胞升高、肝炎或软组织钙化[5,6]

  根据本文资料并结合文献报道,我们认为抗Jo-1抗体阳性患者确实存在一组比较特殊的临床表现。提高对该表现的认识,有利于早期发现和正确治疗该组疾病,防止或延缓肺间质病变,对改善患者的预后将起一定作用。另外,对抗Jo-1抗体阳性患者进行深入研究,也许有利于探讨多发肌炎的发病原因。

  作者简介:张梅荣,女,34岁,医学硕士,主治医师

  4 参考文献

  1 Bernstein R M,Horgan S H,Chapman J et al.Anti-Jo-1 antibody:a marker for myositis with interstitial lung disease.Br Med J,1984;289:151

  2 Love L A,Leff R L,Fraser O D et al. A new approach to the classification of idiopathic inflammatory myopathy:myositis-specific autoantibodies define useful homogeneous patient groups.Medicine,1991;70(6):360

  3 Yoshida S T,Akizuki M,Mimori T et al.The precipitating antibody to an acidic nuclear protein antigen,the Jo-1,in connective tissue diseases.Arthritis Rheum,1983;26:604

  4 Oddis C V,Medsger T A,Cooperstein L A.A subluxing arthropathy associated with the anti-Jo-1 antibody in polymyositis/dermatomyositis.Arthritis Rheum,1990;33:1640

  5 Marguerie C,Bunn C C,Beynon H L C et al.Polymyositis,pulmonary fibrosis and autoantibodies to aminoacy1-tRNA synthetase enzymes.Q J Med,1990;77(2 82):1019

  6 陈永旺,陈顺乐,顾越英et al.抗Jo-1抗体综合征的临床研究.风湿病学杂志,1997;2(2):7

  7 Clauson K,Oddis C V.Adult respiratory distress syndrome in polymyositis patients with the anti-Jo-1 antibody.Arthritis Rheum,1995;38(10):1519

收稿1998-02-01 二次修回1998-08-20



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