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系统性红斑狼疮并发自发性纵隔气肿及气胸一例

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 系统性红斑狼疮(SLE)并发自发性纵隔气肿及气胸十分罕见,检索国内外文献仅见5例报道(国外4例,国内1例)。日后皮下气肿向腹部、四肢方向扩展。后前位胸片示纵隔气肿及皮下气肿。经治疗后声嘶、胸闷渐缓解,皮下气肿逐步减少。...



  系统性红斑狼疮(SLE)并发自发性纵隔气肿及气胸十分罕见,检索国内外文献仅见5例报道(国外4例,国内1例)。我院1997年曾收住1例,现报告如下。

  患者女性,39岁。因反复发热、四肢关节疼痛、面部蝶形红斑1年余,血清抗核抗体1:320(+),有蛋白尿,外院诊断为SLE,予以泼尼松60 mg隔天口服。1997年4月因狼疮性肾炎、狼疮性心肌病、全心扩大、心功能不全(Ⅲ级)、肺部感染收入我院,当时患者双手多指末节发黑坏疽,下肢多处皮肤溃疡、膝部溃疡深达骨膜,有严重皮肤血管炎表现。除继续服用泼尼松外,加用多巴酚丁胺、硝酸甘油静滴、速尿、氟嗪酸、外科换药等治疗,病情逐步稳定。1个月后无任何诱因自觉心前区胸骨后隐痛、胸闷、咽部不适、并渐发音沙哑、两耳闭塞。体检发现头面、颈胸部肿胀,触诊有握雪感。日后皮下气肿向腹部、四肢方向扩展。颈静脉无怒张,血压正常。后前位胸片示纵隔气肿及皮下气肿。同时患者口腔、咽喉部黏膜广泛充血、溃疡、表面覆盖白色小点。涂片见真菌菌丝,痰培养白色念珠菌生长。予以吸氧及氟康唑气雾吸入抗霉菌治疗。经治疗后声嘶、胸闷渐缓解,皮下气肿逐步减少。2周后另觉左胸隐痛,并稍感气促,胸片示左下气胸,左肺萎陷10%,仍予吸氧保守观察,气胸吸收。但纵隔气肿时多时少,皮下气肿时涨时消,历时3个月,自动出院。

  讨论 SLE累及呼吸器官可引起胸膜炎、狼疮性肺炎及肺出血等相关病变。但并发自发性纵隔气肿及气胸十分罕见。1990年Masuda等[1]报道1例SLE并发纵隔气肿及气胸,因反复发作,死于呼吸衰竭。尸解发现双侧广泛间质性肺炎伴无数肺气肿泡,有些气肿泡已破裂。显微镜下见胸膜下肺泡壁菲薄,肺泡腔扩大,故认为SLE并发自发性纵隔气肿与气肿泡破裂相关。鉴于该例以往无慢性阻塞性肺病史,气肿泡的形成推测与间质性肺炎相关。本例胸部CT示两下肺广泛蜂窝网织影及部分肺小叶实变及磨玻璃样变。右中叶内段见有肺间质气肿区,双侧胸腔少量积液。气管、隆突、心包、大血管周围见透亮空气带,提示本例纵隔气肿可能与间质性肺炎相关。鉴于本例皮肤血管炎十分严重,肺泡破裂、反复漏气是否与SLE血管炎致肺泡壁营养不良相关,值得重视。纵隔气肿发生后,应强调应积极治疗引发自发性纵隔气肿的基础疾病。

  本病预后取决于引发纵隔气肿的基础状况。如果患者原来健康,偶尔因剧咳、喷嚏或做Valsalva动作使肺内压猛增造成肺泡破裂漏气,通常均会自行吸收,预后良好。SLE病人常有明显的血管炎及慢性狼疮性肺炎改变,故肺泡破裂后可能会出现反复漏气,预后不佳,本例即为此。我们在加强SLE中西医结合治疗的同时,积极抗炎、抗霉菌、氧疗,未做皮肤切开、针刺放气及纵隔减压术,虽然纵隔气肿迁延不愈,但没有发生心肺功能衰竭的不良后果。限于病例少,又缺乏病理依据,有些观点有待今后验证。

  作者单位:黄华瑞(上海市第一人民医院内科 200080) 杨虎天(上海市第一人民医院内科 200080)

  参考文献

  1,Masuda A, Tsushima T, shizume K, et al. Recurrent pneumothoraces and mediastinal emphysema in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol,1990,17: 544-548.

 


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