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臀肌筋膜挛缩症的病因防治及护理

来源:论文汇编 作者:自动采集 2005-1-1
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摘要: 臀肌筋膜挛缩症是指臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,引起髋关节外展。外旋挛缩畸形和屈曲功能障碍,患者表现蹲、坐及行走的异常姿态和步态,[1]临床查体时在臀部注射部位即臀大肌外上1/4处可见一皮肤凹陷,可摸到与臀大肌纤维走行方向一致的硬而韧的束带。仅以尽量减少婴幼儿臀部肌内注射预防发病,通过手术治疗解除症状,......



  臀肌筋膜挛缩症是指臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,引起髋关节外展。外旋挛缩畸形和屈曲功能障碍,患者表现蹲、坐及行走的异常姿态和步态,[1]临床查体时在臀部注射部位即臀大肌外上1/4处可见一皮肤凹陷,可摸到与臀大肌纤维走行方向一致的硬而韧的束带。患者站立时双下肢轻度外旋,双足不能完全并拢。下蹲时双髋呈外展外旋姿势,双膝分开,犹如蛙蹲时的后肢。由于屈髋受限,当患者快步行进时如跳跃,称之为跳步。本症好发于儿童及少数青年,因对病因认识不足,目前无较好的预防措施。仅以尽量减少婴幼儿臀部肌内注射预防发病,通过手术治疗解除症状,术后早期功能锻炼是预防复发的重要手段。

  1 本症命名

  本症的名称繁多,有注射性臀大肌挛缩症、[2]臀大肌纤维化继发髋关节挛缩,[3]臀大肌挛缩症,[4]小儿肌肉注射后臀肌挛缩症,[5]臀肌纤维化[6]等。最近杨氏[1]认为该症并非仅局限于臀大肌,还可累及臀中肌及臀小肌、外旋肌、阔筋膜张肌和臀筋膜,而且不是都因为肌内注射所致,还有许多致病因素,如易感因素、[9]遗传因素和先天性因素[8]及瘢痕体质因素[4]等,建议称该症为臀肌筋膜挛缩征(Contracture of the Gluteal Muscles and Fascia,简称CGMF)较为合适。

  2 病 因

  目前CGMF的病因尚未完全明确,可能与以下原因有关。

  2.1 与患者自幼长期肌内注射史及药物的刺激性有关[2,4,5]

  马氏[2]认为儿童时期易患感染性疾病,接受肌内注射机会多,而儿童组织代谢旺盛,对异物反应强烈。如果反复多次肌内注射刺激性药物,有可能使被注射部位肌肉和筋膜组织发生纤维变性,继发髋关节功能障碍。这已被临床观察和病理切片所证实。临床上注射药物多数为青霉素、链霉素,其次为庆大霉素、卡那霉素。亦有报告注射红霉素、维生素制剂、退热剂等发病者。[2,5]

  2.2 与局部皮肤使用酒精消毒有关

  胡氏[7]认为酒精可影响横纹肌的能量代谢并损伤神经纤维。这又有动物实验证明:用75%酒精浸泡的注射器给动物做肌内注射,1~2周后该肌肉标本在光镜下可见肉芽肿、钙化灶及神经纤维变性,糖原减少。用ATP酶染色,见ATP酶渗到细胞浆内和细胞外,白纤维消失。通过分析证实注射器内药液中酒精浓度高。值得注意的是,由酒精引起的该症患者在临床上常表现为注射部位剧痛,不能站立,较其它药物引起者症状更严重。

  2.3 与肌肉发育受限有关

  李氏[5]认为儿童骨骼发育尚未完成,在生长发育过程中已纤维变性的肌肉组织同其起止处骨骼的发育不能成比例地正常增长,而且纤维化的肌肉失去正常肌肉组织的伸缩性,故逐渐出现挛缩后继发畸形和功能障碍。

  2.4 与患儿的红细胞免疫粘附功能明显低于正常有关

  杜靖远等[8]认为正常情况下,当臀肌接受药物注射后,针刺损伤或药物刺激导致的出血块及变性坏死的肌纤维可迅速地被红细胞C3b受体识别并将其粘附,通过其细胞内过氧化物酶直接清除针刺局部的坏死细胞与凝血块。红细胞还可以清除其它吞噬细胞在吞噬免疫复合物中产生的活性氧化物,使其吞噬率提高15%~34%。因此大多数儿童即使多次接受臀部刺激性药物注射,也不会发生臀肌纤维化及挛缩。但当机体红细胞免疫功能下降,就不能及时有效地粘附和清除针刺注射后局部变性坏死的细胞,使臀肌纤维变性坏死并堆积,逐渐形成大片肌肉组织纤维化,最后导致疤痕挛缩。

  2.5 与用2%苯甲醇替代生理盐水溶解青霉素有关[5]

  苯甲醇有局部麻醉和防腐作用,可减轻注射局部的疼痛。但长期应用后,局部可出现药物吸收不良,造成肌肉小范围局限性变性、坏死、纤维化及疤痕形成。

  2.6 与一定人群易感因素有关

  周素华等[9]通过对患儿访问过程中观察到,该患儿术后切口一期愈合后确实先出现条状疤痕增生,但随着时间推移,1~2年后疤痕便逐渐变软,变平和消退。有人作过患者染色体的观察未发现异常,[10]甚至在同卵孪生患者中只有兄弟1人罹患此症。通过对患儿血清免疫学测定,发现患儿术前IgA值高于正常儿童,术后一个月之内高于术前,经实验证明认为苯甲醇使组织发生溶血,变性,灶性坏死。本症儿童均接受多次苯甲醇注射,机体既接受了注射的机械刺激,又接受了苯甲醇对组织所产生的异物刺激,故发生无菌性炎症,出现渗血。在渗出液中有浆细胞,浆细胞合成IgA,IgA可能参加和协同组织获得局部免疫能力,有可能血清IgA随局部的IgA增高而增高。当机体接受手术时组织破坏,胶原破裂,组织液渗出,而后发生炎症反应,炎症本身就是免疫反应,可能导致患儿术后1个月测定免疫球蛋白IgA的值增高。

  2.7 与瘢痕体质无关

  有作者发现本症患者手术治疗后均有瘢痕疙瘩形成,提示该病患者可能为瘢痕体质。[4]现在认为与之无关。[9]

  2.8 可能为一种特发性疾患[10]

  一些作者报道认为该症的部分患者可能与先天性遗传有关,但最近认为该患者并无比家族中其他成员接受更多的臀部反复肌内注射的病史。故可能为尚有其它不明因素,也有可能为一种特发性因素。

  3 预防措施

  根据上述致病因素,可提出本症的预防措施如下。

  3.1 避免臀部肌内注射

  对于生长发育中的婴幼儿,应改变给药方式,采用口服或静脉给药的途径。对易感患儿禁止臀部肌内注射。条件好的医院可对儿童进行红细胞免疫粘附功能及IgA值的测定。合理使用抗菌素,慎用刺激性强的药物肌内注射,并尽量减少注射次数。[11]

  3.2 注射时的注意事项

  防止酒精等消毒剂渗入组织内。消毒皮肤时,必须待消毒液体干后再行注射。青霉素应以生理盐水溶解,禁止使用苯甲醇溶解,可避免组织不能吸收而造成局部组织变性坏死,纤维化疤痕形成。[11]

  4 治 疗

  4.1 保守治疗

  对于肌内注射2周以内发病的患者,为急性CGMF者,可采用手法按摩、热毛巾外敷,局部涂敷骨友灵等。还可用红外线照射,每日3次,并下肢功能锻炼,一般3周可愈。[12]

  4.2 手术治疗

  CGMF的治疗方法以手术治疗为主。[13]可以避免长期挛缩引起的迟发性并发症,如滑囊炎、膝外翻、骨关节炎等的出现。本症的手术方式很多,早期采用挛缩的纤维束带单纯松解切断或“Z”形切断延长术,后采用将纤维束带完全切除和对所有挛缩的组织的彻底松解术,虽疗效佳,但有创伤大,出血多,手术时间长,术后恢复慢等缺点。现经粗隆后上方弧形小切口,对所有挛缩的组织进行彻底松解术。术中松解一定要达大转子,弹响症状才能完全消失。其优点是创伤小,出血少,手术时间短,术后恢复快。[14]。

  5 护 理

  5.1 术前护理

  术前常规备皮,配血,术前一日晚肥皂水灌肠,训练床上排便。并说明手术后排便的方法,防止因排便不慎污染切口,造成切口的感染,而影响疗效,做好术后功能锻炼方法的指导,向患儿与家长说明功能锻炼的重要性和目的,取得他们的理解和配合。

  5.2 术后护理

  5.2.1 术后备齐急救物品,氧气及吸引器,严密观察患儿生命体征的变化。手术常采用静脉复合麻醉。

  5.2.2 按医嘱摆放正确的体位。过去术后行下肢伸直位皮牵引10天,拆线后解除牵引,开始进行功能锻炼。[5]目前多主张术后用绷带将双膝并拢缠绕,膝下垫软枕,屈髋60°,屈膝30°,固定3~5天。[1]

  5.2.3 术后观察切口内负压引流的引流量,并观察敷料外的渗血情况。如果引流量较多超过500ml/日,应考虑切口内有出血现象,及时报告医生处理。

  5.2.4 为了减少术后出血,有人建议采用压迫止血枕。[15]其内容物为荞麦皮,特点是既有弹性又有坚硬度。术后可能出现组织间渗血,又不易自行停止出血而致切口内积血,影响愈合和治疗效果,甚至需再次手术止血。用该枕可达到止血目的。

  5.2.5 过去功能锻炼多安排在拆线后,目前有一些学者提出术后功能锻炼可手术后3~5天即开始。负压引流管在术后24~48h拔除后,患儿开始练习下地。术后第3天让患者双膝并拢,或以绷带缠绕双膝下蹲运动。动作须缓慢,开始只要求屈髋10°~20°,练习5~10回,每日2~3次。术后第4天,要求屈髋20°~40°,练习10~20回,每日3次。第5天始可据患儿的情况增加下蹲的程度。次数为每日3~5次,每次逐渐增至100~200回。同时可练习下肢交叉直线行走,坐位及卧位膝上交叉等动作。在功能锻炼过程中,除进行方法指导外,还需经常帮助患儿克服怕痛心理,树立坚持锻炼的决心,鼓励患儿持之以恒。功能锻炼须循序渐进,不可急于求成,因锻炼过度可能造成切口出血。如发生出血情况要立即取平卧位,压迫止血,并减少活动量。同时进行理疗、温热疗和体疗。

  6 结 语

  综上所述,CGMF的病因尚不清楚,易感因素为红细胞免疫功能下降和IgA免疫的反应增强。认为改变婴幼儿期的给药途径,尽量减少给处于生长发育期的儿童进行臀部肌内注射,特别避免刺激性强的药物臀部肌内注意可预防该症的发生。正确的手术矫正、良好的术后护理、早期正确的功能锻炼,是使患者恢复功能的重要手段。

  作者单位:210008 南京大学医学院附属鼓楼医院骨科

参考文献

  1 杨忠汉,黄承达,徐锦森,等.臀肌筋膜挛缩症.中华骨科杂志,1993,13(3):186-189.

  2 马承宣,房伦光,刘贵林,等.注射性臀大肌挛缩.中华外科杂志,1978,16:345-346.

  3 Hang YS.Contracture of the Hip Secondary to fibrosis of the gluteus maximus muscle. J Bone Joint Surg(Am),1979,61:52.

  4 Shen YS.Gluyteus maximus Contracture.Clin Orthop,1982,162:185.

  5 李承球,韩祖斌,孙贤名敏,等.小儿肌肉注射后臀肌挛缩症.中华小儿外科杂志,1984,5:101-103.

  6 Peiro A,Fernandez CT,Gomar F.Gluteal fibrosis.J Bone Joint Surg (Am),1975,57:987.

  7 胡月光,褚光秋,兑丹华,等.酒精引起臀肌挛缩的临床观察和实验研究.中华小儿外科杂志,1992,13(4):234-235.

  8 杜靖远,沈霖,杨家玉,等.儿童臀肌挛缩症的红细胞免疫功能研究.中华小儿外科杂志,1991,12(2):112-113.

  9 周素华,彭明,刘利君,等.儿童注射性臀肌挛缩症与易感因素的探讨.中华小儿外科杂志,1992,13(1):30-31.

  10 Yaday S.Extension Contracture of the hip due to Idopathie Fibrosis of the Gluteus Maximus,Lnt Surg,1978,63:27.

  11 张春玲.小儿臀肌挛缩症的预防及术后护理体会.中华护理杂志,1986,21(8):341-342.

  12 张绍华.保守治疗急性臀肌筋膜挛缩症.中华小儿外科杂志,1994,6(3):164.

  13 张光铂.伍玉珠.臀大肌挛缩症的诊断与治疗.中华骨科杂志,1988,8(6):423-424.

  14 吕锦瑜,宋知非,袁涛,等.儿童臀肌挛缩症的手术治疗.南京医学,1998,4(1):16-17.

  15 马继东.臀肌挛缩患儿术后止血枕的应用.中华小儿外科杂志,1996,17(2):127.


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