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韦格纳肉芽肿—ANCA相关的系统性血管炎

来源:肾脏病与透析肾移植杂志 作者:王庆文龚德华 2004-9-24
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摘要: 1病例摘要1.1病史56岁女性患者,因发热、咳嗽、咳痰3个月,伴肾功能进行性减退1个月于1999-06-09入院。患者缘于3个月前无明显诱因出现发热,体温持续在39。患者有“慢性支气管炎”病史20余年,有反复发作的“上额窦炎”病史10余年。免疫学检查:抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds-DNA、抗心磷脂抗体均阴性,ENA多肽谱阴性,P-AN......


  1 病例摘要

  1.1 病史 56岁女性患者,因发热、咳嗽、咳痰3个月,伴肾功能进行性减退1个月于1999-06-09入院。

  患者缘于3个月前无明显诱因出现发热,体温持续在39.0℃左右,伴有咳嗽、咳白色粘痰,痰中带少量血丝。在当地医院检查,胸片示“双肺弥漫性粟粒状病变”,并发现鼻粘膜息肉样变,鼻窦CT示“副鼻窦炎”,鼻粘膜活检及支气管粘膜活检均显示为炎症性改变,未发现肉芽肿样病变,当时未行尿检及肾功能检查。拟诊为“肺部感染”给予青霉素、先锋霉素Ⅴ、菌必治、舒普深及丁胺卡那霉素等交替治疗1个半月,咳嗽、咳痰症状缓解,但体温持续不退。检查中发现伴有严重贫血(Hb 60.0 g/L)及进行性肾功能减退(SCr在1个月内由181.4 μmol/L升至330 μmol/L),尿量在1500~2000 ml/24h。外院疑诊为自身免疫性疾病,予“强的松”(10 mg/3次·d-1)治疗,3天后体温降至正常,1个月后贫血明显改善(Hb上升至90.0 g/L),肾功能有所好转(SCr降至220 μmol/L)。病程中无明显浮肿、肉眼血尿,无皮疹、关节痛、腹泻,未发现皮下结节。体重较发病前下降4 kg。

  患者有“慢性支气管炎”病史20余年,有反复发作的“上额窦炎”病史10余年。1991年因胆囊炎行“胆囊切除术”。

  1.2 体检 体温36.3℃,脉搏80次/min,呼吸18次/min,血压14.6/9.3 kPa(110/70 mmHg),体重41 kg。慢性病容,贫血貌,营养差。全身皮肤、粘膜未见红斑及出血点,浅表淋巴结不肿大。眼睑无浮肿,副鼻窦区无压痛。双肺呼吸音清晰,心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,腹水征阴性,双肾区无叩击痛。四肢关节无肿痛、畸形,双下肢无浮肿,四肢脉搏无明显差异。

  1.3 辅助检查 血常规:Hb 93.0 g/L,WBC 11.9×109/L,血小板227.0×109/L,网织红细胞2.1%,血嗜酸细胞计数0.1×109/L,外周血涂片未见红细胞碎片。

  尿液检查:尿蛋白定量0.84 g/24h,尿红细胞14万/ml,均一型,NAG酶5.0 U/g.cr,C3、α-M正常,溶菌酶5.8 mg/L,尿酸化试验正常,尿渗量540 Osmmol/kg*H2O,嗜酸细胞计数0/ml,本周蛋白阴性。

  血清学检查:白蛋白39.7 g/L,球蛋白27.5 g/L,谷丙转氨酶14 U/L,谷草转氨酶 20 U/L,血糖5.3 mmol/L,胆固醇4.0 mmol/L,甘油三酯0.72 mmol/L,BUN 16.2 mmol/L,SCr 217 μmol/L,Ua 287 μmol/L,K+ 5.2 mmol/L,Na+ 137 mmol/L,Cl- 104 mmol/L,钙2.2 mmol/L,磷 1.2 mmol/L,TCO2 21 mmol/L,血沉63 mm/h。

  免疫学检查:抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds-DNA、抗心磷脂抗体均阴性,ENA多肽谱阴性,P-ANCA(荧光法)阳性(滴度1∶10),髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性(滴度1∶50),抗内皮细胞抗体(AECA)阳性,滴度1∶5。补体C3 0.73 g/L,C4 0.21 g/L。抗-GBM抗体阴性,冷球蛋白214 mg/L,外周血CD4+细胞0.196×109/L,CD8+细胞0.114×109/L。

  X线检查:胸片示两肺纹理增粗,两中下肺见小点状高密度影,左下肺心影后可见粗条状密度增高影,心影无异常。副鼻窦华氏位示两侧上额窦炎。

  胸部CT:两中下肺结节状病变。

  ECG:未见异常;心脏超声:仅见轻度主动脉返流。

  腹部B超:肝胰脾未见异常;肾脏B超:左肾90.0mm×41.3mm,右肾89.4mm×35.2mm,皮质厚度不清,回声增强,皮髓界限模糊,集合系统松散。

  眼底检查:黄斑中心反光暗,网膜呈近视改变(豹纹状),A∶V为1∶2,未见渗出及出血灶。

  鼻咽部检查:双侧鼻腔内可见脓痂,清除后见双中甲粘膜息肉样变,以右侧明显。右鼻中甲粘膜活检:上皮轻度增生,粘膜下水肿,较多中性粒细胞浸润,未见肉芽肿样病变及血管损害。

  1.4 诊治经过 入院初期,根据患者为一中老年女性,临床上有下述特点:长期的呼吸道疾病史,此次起病也以呼吸道症状为首发表现;伴有多系统损害(呼吸系统、肾脏、血液系统、免疫学异常等);应用多种抗生素治疗无效,而采用激素治疗后病情迅速缓解;免疫学检查:P-ANCA、MPO-ANCA持续阳性,而其它自身抗体均为阴性;入院后的肺部X线及CT检查均显示为双肺小结节样病变。因此,根据上述临床特点及实验室的初步检查,该患者符合系统性疾病所致的多脏器损害,临床高度怀疑为系统性血管炎。


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