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第二节神经病综合征(四)

来源:神经精神疾病诊断学 作者: 2006-1-14
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摘要: 第二节神经病综合征(四) syndromes of nervous diseases 四十五、Morvan 氏综合征 目前已少用此名称,而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。 【病因和机理】常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。有人认为与植物神......


第二节 神经病综合征(四)

syndromes of nervous diseases

  四十五、Morvan 氏综合征

  目前已少用此名称,而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。

  【病因和机理】 常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发病机理,有人认为由于痛觉缺失后,引起多次重复的烧伤和外伤;有人认为与植物神经有关,即植物神经障碍后,由于外界刺激,引起出汗和血管运动调节功能不良,产生局部缺血、瘀血、水肿和组织坏死;此外,植物神经还有直接营养组织的因子,缺乏后便引起坏死。

  【临床表现】 特征为肢体瘫痪、感觉障碍、手指(趾)无痛性坏死。

  11~30岁发病,起病隐袭。颈部损害最常见,表现为单侧手指麻木,局部痛温觉缺失,但触觉和深感觉存在,病变由一侧臂和上胸部发展至双侧,最后手无力、萎缩、爪状变形、深部反射消失,颈部强直,强烈的自发性疼痛。延髓损害累及面部,腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和溃疡,肌肉萎缩和自发性收缩,共济失调,可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱,常见Horner氏综合征。

  【鉴别诊断】

  (一)脊髓空洞症(syringomyelia) 是一种缓慢进展的脊髓及(或)延髓的退行性病变。发病年龄通常20~30岁,临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经原障碍、长传导束功能障碍以及营养障碍。病程进展缓慢,最早出现的症状呈节段性分布,首先影响上肢。CT和MRI可明确诊断,尤其是MRI是目前最有效的诊断方法。

  (二)麻风性神经炎(leprosis neuritis) 在过敏结核型麻风中常侵犯周围神经。起病缓慢,受损神经支配区域疼痛,短暂的感觉过敏。严重搔痒,继有“手套—袜子”型或节段性分布的感觉缺失。肢体远端肌软弱、萎缩,腱反射减退或消失,爪状手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ颅神经受损造成面部感觉缺失或瘫痪也常见,肢体植物神经功能紊乱和营养障碍明显。周围神经粗大如强索状,以尺神经和颈神经浅支最易触到。鼻粘膜上找到抗酸杆菌可以确诊,必要时对可疑病变神经活检以助诊断。

  (三)糖尿病性神经病(diabetic neuropathy) 糖尿病对周围和中枢神经均可造成损害,但周围性损害多见,多见于四肢远端(特别是下肢),女性多见,有多种临床类型。感觉性神经病麻木型为肢体远端对称性麻木、蚁走感等异常感觉,疼痛型则为肢端自发性灼痛、闪电样疼痛,或两型并存。若合并有肌力减退和肌肉萎缩则称感觉运动性多发性神经病。植物神经病常见瞳孔和泪腺分泌的障碍,心血管、胃肠道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障碍等。此三型多合并Morvan氏综合征。

  (四)遗传性感觉神经根神经病(hereditary sensory radicular neuropathy) 本病多数呈常染色体显性遗传。通常在20~30岁、偶尔在儿童起病,最突出的症状为足底受压部位反复发生溃疡,最早出现的症状常为足底第一跖骨头部位皮肤黑痂,卧床休息后可愈合,但下地活动又复发。感觉丧失呈“袜套”型,以肢体远端最严重,至近端逐渐转至正常,足部和小腿下端皮肤的痛温觉和精细辨别觉可能完全消失。

  四十六、Naffziger氏综合征

  又称前斜角肌综合征、Adson氏综合征、Coote氏综合征。

  【病因和机理】 由于在前斜角肌和中、后斜角肌间经行的臂丛和锁骨下动脉在两肌间受压引起。常需颈肋或畸形的第一肋骨等解剖因素,以及由于搬运重物或肌肉松弛使用下垂等附加因素共同作用。

  【临床表现】 特征为自肩部向上肢放射的疼痛、感觉异常、肌力降低以及上肢的血循环障碍。

  多见于20~30岁女性,右侧较多见。症状一般逐渐发生,均以疼痛起病,程度不一,主要表现为自肩部向上肢放射的疼痛和麻木感,强烈时可至手的尺缘,有时向桡侧扩展,前斜角肌第一肋骨附着部有压痛,上肢伸展及外旋使疼痛加剧,托住肘部让肩被动向上疼痛缓解,劳累时加重,休息时减轻。运动障碍出现较迟,表现为肌无力和肌萎缩,主见于手部小肌.血液循环障碍少见,偶见手部呈雷诺氏现象。

  Adosn试验、紧肩试验及肩外转试验阳性。用Seldinger法做锁骨下动脉造影,并结合以上试验可明确受压部位。

  【鉴别诊断】

  (一)肌萎缩侧索硬化(amyo trophic lateral scerosis) 是成年期的一种进行性疾病。30岁以前不常见,通常在40~50岁发病,男性多见。临床特别是隐袭起病,缓慢加重的上、下运动神经性瘫痪、肌束颤动和肌肉萎缩,腱反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍,最常见的发病征象是手部小肌的萎缩与无力,逐渐扩展到躯干及颈部。肌电图检查有诊断价值。

  (二)脊髓空洞症 (syringomyelia)参阅Morvan氏综合征。

  (三)脊髓肿瘤(spinal tumor) 原发肿瘤多见于中年,转移性肿瘤以老年居多。颈髓肿瘤压迫脊神经根引起分布区域的间歇性刺痛或刀割样、电击样痛、以及蚁走、麻木等感觉异常,易与Naffziger氏综合征混淆。但脊髓肿瘤进行性发展,脊髓部分受压,受压平面下的肢体运动、感觉的扩约肌功能减弱或消失。脊柱平片50%见骨质变化,脊髓造影、CT、MRI有助于诊断,尤以MRI价值最大。

  (四)臂丛神经炎(brachial plexus neuritis) 多见于成年人。常在受寒、流感后急性或亚急性起病,疼痛首先在颈根部及锁骨上部,迅速扩展至肩后部,数日后即传布到上臂、前臂及手,开始疼痛呈间歇性,不久即为持续性而累及整个上肢,患者采取上肢肘屈的姿势。上肢肌力减弱,肌肉萎缩及皮肤障碍常不明显。

  (五)颈椎病(cervical spondylosis) 好发于40~60岁,男性多于女性。主要表现为不同程度的颈部疼痛,并向肩、臂、前臂和手指放射,伴有上肢感觉障碍和腱反射减弱,并有Hoffmann氏征,下肢肌张力增高,腱反射亢进或出现病理反射。应结合X线的异常发现进行全面分析。

  (六)颈椎后纵韧带骨化症(ossification of posterior longudinal ligment) 临床表现出脊髓型颈椎病相似,以前多认为是颈椎病的一个类型,现明确为一种独立的疾病。疼痛均于颈椎过度活动时出现,初期症状以神经根受压为主,由手指逐渐向颈、肩、上臂等处发展,继而麻木、无力、四肢不完全性痉挛性瘫,伴生理反射亢进、病理反射阳性,感觉障碍不规则而弥散。颈椎X线片有特征性改变,侧位片中可见在上颈椎体的后面有条索状骨化阴影,范围自C2下延,可跨越2至10个余个椎体不等。

  (七)其它 还应与颈椎间盘突出、闭塞性脉管炎、Dupuy6tren氏挛缩、皮肌炎等鉴别。

  四十七、Nothnagel氏综合征

  又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征。

  【病因和机理】 多见于肿瘤,特别是松果体瘤,也见于血管障碍,损害四叠体、中脑导水管周围和水脑蚓部等引起。

  【临床表现】 单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹。共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。

  【鉴别诊断】

  (一)松果体瘤(dimeal body tumor) 神经系统症状主要为两眼上视不能,动眼神经麻痹使眼球运动障碍,共济失调,瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔,嗜睡等。可合并性早熟,仅见于男孩,发育迟缓,性征发育不良及尿崩症,80%病人有颅内压增高症状。X线片中松果体钙化。CT更有助于诊断。

  (二)中脑梗塞(mesencephalon infarction) 常于安静休息时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,意识常保持清晰,而局灶性神经功能缺失则比较明显,可见病变侧动眼神经麻痹及对侧偏瘫,或病变侧动眼神经麻痹、共济失调及上肢动作不稳,瞳孔反射改变等。脑脊液清晰、压力不高。脑成像检查和脑血管造影能明确诊断。

  (三)脑动静脉畸形(cerebrai arteriovemous malformation) 位于第三脑室顶部周围的动脉畸形因“脑溢血”出血或畸形血管直接压迫等原因出现Nothnagel 氏综合征,但病人多有抽搐、头痛、脑出血史。脑血管造影最具诊断意义,CT、MRI也助诊断和鉴别诊断。

  (四)Benedict氏综合征 由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍等。

  (五)Babinski-nageotte氏综合征 由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍。

  四十八、Parinaud氏综合征

  又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。

  【病因和机理】 颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。发明和机理尚不明确。

  【临床表现】 特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失。

  表现为眩晕,有时共济失调。睑下垂,复视,双眼同向上视运动麻痹,但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤,瞳孔变位,眼底见视神经乳头水肿。

  【鉴别诊断】

  (一)颅内肿瘤

  1.松果体瘤(pineal body tumor):参阅Nothnagel氏综合征。

  2.胼胝体肿瘤(corqus callusum tumor):此处肿瘤都侵犯邻近脑组织,临床表现实际是邻近结构受损的结果。胼胝体后部的肿瘤可引起与松果体瘤相似的症状,早期出现Parinaud氏综合征表现,脑积水及颅内高压症状较易出现。凡临床表现有进行性痴呆,伴有双侧大脑半球损害症状及颅内增高者均应考虑之。

  (二)脑梗塞(cerebral infarction) 中脑等部位的梗塞可出现Parinaud氏综合征,但多伴有其它感觉运动障碍等局灶症状,多于安静时起病,病情进展数小时至数日停止,多意识清醒。脑脊液清晰,压力正常。

  四十九、Parry-Romberg氏综合征

  又称Rpmberg氏病,进行性面偏侧萎缩症。

  【病因和机理】 病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害,引起单侧面部组织的营养障碍,单侧面部组织全部萎缩,其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩,可能是同侧、对侧或双侧性的。

  【临床表现】 特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。

  女性约占3/5,20岁前发病者占3/4,起病隐袭。左侧较多见,面部萎缩多从一部分开始,进展速度不定,一般约2~10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部,除面部萎缩外,常可涉及软腭、舌和口腔粘膜,偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照,头发、眉毛、睫毛常脱落,有白斑、皮肤痣等。可有面痛或偏头痛,感觉障碍少见,除患侧汗腺和泪腺调节障碍外,可见Horner氏综合征,少数患者有癫痫发作,约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。

  【鉴别诊断】

  (一)进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis) 为一种风湿性疾病,一型局限于皮肤,另一型兼及内脏 。常为20~50岁间的育龄妇女,男女之比约为1:2~3。常先有雷诺氏现象(90%)或对称性手指肿胀可僵硬,皮肤病变一般先见于手指和双手或颜面,呈肿胀浮肿,无压痕(肿胀期),继之皮肤增厚变硬如皮革,无光泽(硬化期),最后皮肤萎缩(萎缩期),皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常皮纹消失,面容刻板,张口困难,硬化部位色素沉着,间以脱色斑。

  (二)面—肩—肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩,特殊的“肌病面容”,为上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动微弱或消失,因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧,吹气鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎缩,上臂抬举无力,上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

  (三)进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见,多于5~10岁前后起病,常对称性分布,进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷,继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry -Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

  五十、Riley-Day氏综合征

  又称家族性植物神经失调症,系一种先天性感觉异常综合征。

  【病因和机理】 未明 。属常染色体隐体遗传。可能为神经系统、特别是植物神经系统先天性功能异常。

  【临床表现】 特征为丰富多样的植物神经功能失常,无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部曹蕈装乳头缺失等。

  几乎全部发生于Ashkenazic犹太人。出生后即发现不能流泪,角膜痛觉减退,味觉缺乏,肌内活动不协调,吞咽和构音障碍,直立性低血压,原发性高血压,不可解释的发热,情绪不稳定,异常出汗,周期性呕吐,常有肺部感染。50%病人角膜溃疡,舌缺乏叶蕾和蕈状乳头,脊椎后凸,偶见Charcoat关节,Romberg氏征阳性。患者皮内注射组胺常无疼痛无红晕反应;对去甲肾上腺素敏感,少量静脉滴注能引起严重高血压;2.5%乙酰甲胆碱、毛果芸香碱液滴眼引起小瞳症,而对去甲肾腺上素液瞳孔反应正常。尿高香草酸与香草扁桃酸比值升高。

  【鉴别诊断】

  (一)急性自主神经病(acute autonomous neuropathy) 急性起病,临床表现为视力模糊,瞳孔对光及调节反射异常,出汗少,无泪液,位置性低血压,尿潴留等。多数病例在数月或数周后自行恢复。2.5%乙酰甲胆碱滴液常引起瞳孔缩小,而皮内注射组织胺后反应正常。

  (二)Sjogree氏综合征 主要特征为泪、唾液分泌明显减少,表现为干燥性角膜炎,口腔干燥,粘膜干裂,腮腺肿大,伴有类风湿性关节炎,以及皮肤干燥无汗、胃酸缺乏、肝脾肿大等。

  五十一、 Roth氏综合征

  又称,Bernharat-Rondrome综合征、感觉异常性肢痛。

  【病因和机理】 部分病人原因不明,继发性者原因如下:

  1.局限性:

  (1)椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒;脊神经根性如神经根炎、神经根受压;脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉;椎间性如腰椎间 盘突出、骨刺、骨炎、脊椎滑脱症。

  (2)腰部:腰部手术,回盲部炎症、肿瘤、尿道结石,盆腔炎,妊娠等。

  (3)末梢性:局部感染,脂肪瘤,肉瘤,旋毛虫病,紧腰衣带等。

  2.全身性:

  (1)中毒:酒精、麻醉剂、铅等中毒。

  (2)代谢性:糖尿病,痛风,维生素缺乏等。

  (3)感染:单纯疱疹,流感,风湿热,疟疾,猩红热等。

  (4)寒冷暴露、温热刺激。

  最多见的原因是机械性压迫,损伤股外侧皮神经。

  【临床表现】 特征为大腿前外侧面皮肤疼痛和感觉异常。

  多见于40岁左右男性,多为一侧性。多因大腿前外侧面发麻而引起注意,早期多呈间歇性,逐渐加重,转变为灼热感和持续性疼痛,感觉减退,也有痛觉缺失者。皮肤障碍区出汗异常,皮肤萎缩,髂前上棘内侧及下方压痛。加重因素有步行、站立时间过长、衣服磨擦、大腿过度伸展等。

  【鉴别诊断】

  (一)脊髓梅毒(spinal syphilis)

  1.梅毒性脊髓炎(syphilitic myelitis) 是梅毒性神经损害的早期症状,常在梅毒感染后3~5年发病。包括脊髓损害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓动脉内膜炎、神经根炎等所致症状,表现为根痛、截瘫和大、小便功能障碍。反应素絮状试验(VDRL)和密螺旋体荧光抗体吸附试验(FTTA—ABS)阳性。

  2.脊髓旁(tabes dorsalis) 常在梅毒感染后10~30年发病。表现为好发于下肢的闪电样疼痛或感觉过敏,腰部紧束感,深感觉障碍并感觉性共济失调,括约肌功能障碍,阳萎和内脏危象,眼部症状包括阿—罗瞳孔、复视,第ⅢⅣ对颅神经麻痹,营养性溃疡。免疫定位试验(TRI)和VDRL、FTA—ABS阳性。

  (二)脊髓空洞症(syringomyelia) 参阅Morvan氏综合征。

  (三)多发性硬化(multiple Sclerosis) 参阅Louis-Bar氏综合征。

  (四)脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis) 系继发于某种致病因素的反应性炎症。局限型者常在急性感染、发热后随即出现根疼及较明显而固定的感觉障碍,有时运动障碍。其中囊肿型与脊髓肿瘤很相似,而单纯局部粘连型呈节段性感觉障碍,括约肌功能障碍不明显,如炎症仅侵及几个脊神经根,则表现根痛,或相应节段的肌肉萎缩或无力。脊髓造影有诊断价值。

  (五)脊髓肿瘤(spinal tumor) 参阅Naffziger 氏综合征。

  (六)腰椎间盘突出症(herniation of the lumbar intervertebral discs) 主要表现为长期下背部疼痛史,弯腰、负重诱发,休息后消失,发作时典型坐骨神经痛,以及小腿、中部皮肤针刺或麻木感,检查腰椎的正常前凸消失,椎旁肌肉强直,病变两旁及棘突叩痛及压痛,病侧直腿抬高试验不超过30°。脊髓造影、CT、MRI有助于定位、定性诊断。

  (七)糖尿病性神经病(diabetic neuropathy)参阅Morvan氏综合征。

  (八)其它 本病的其它病因,通过详细询问病史、认真的体格检查及必要的辅助检查,多不难做出明确诊断。但由于本病病因复杂,应首先排除脊髓肿瘤等严重疾病,以免延误治疗。

  (九)股神经炎(femoral neuritis) 本病应避免与股神经炎混淆。后者的感觉障碍扩及大腿前内侧面、股前肌群肌力降低、膝反射减退或消失,有助于鉴别。

  五十二、Rubinstein-Taybi氏综合征

  又称Rubinstein氏综合征、阔拇指巨趾综合征,为一种独立疾病。

  【临床表现】 特征为短粗拇指(趾)、精神发育障碍、高口盖等特异面貌等。表现为精神运动发育迟缓,有呼吸道感染史。面部:不同程度的高眉弓,睑裂低斜,睑下垂,偶有内睑赘皮,眼球突出,斜视,鼻梁宽,鼻膈长,上颌发育不全,耳的大小、形状、位置异常,腭高弓状。拇指(趾)短粗。皮纹变化无特异性,包括褶条数少,拇指尖皮纹呈外三角,鱼际区小鱼际区底部尺骨襻有特征性的纹型,Allucal区f三角侧方移位,e三角有或无。可合并有椎骨、胸骨和肋骨异常,先天性心脏畸形,泌尿系统异常等。

  【鉴别诊断】

  (一)Treacher-Collins综合征 相似点为高口盖、反蒙古样睑裂、高鼻梁。但Trsacher-Collins综合征多见于高加索人,有耳聋、下颌发育不全、颧骨变平、眼睑和外耳缺损,嘴大等特征可鉴别。

  (二)Hallerman-Streiff氏综合征 相似点为反蒙古样睑裂、鸟嘴样鼻梁等。但Hallerman -Streiff氏综合征有颅骨发育不全,伴先天性白内障和毛发稀少,蓝巩膜,角膜畸形。X线呈下颌发育不良、颞关节向前移位,髁状突可完全缺如的特征改变。

  五十三、Schwartz-Jampel氏综合征

  又称软骨营养障碍性肌强直。

  【病因和机理】 病因未明。病人尿液中硫酸软骨素异常增多,故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。

  【临床表现】 特征为睑裂缩小、特异面貌、躯干短、骨及关节异常以及肌强直等。

  生后1个月内发病。肌强直有叩击性肌强直和紧握性肌强直两种,持续时间长,肌电图呈持续性电活动,睑肌痉挛使睑裂缩小。可见躯干小,相应的长骨短小,骨化程度较年轻、全身骨疏松、颅骨不发育以及颅底陷入症等异常,胸廓变化、脊柱侧弯、椎体扁平,髋外翻以及肩、肘、膝等关节挛缩。尿液硫酸软骨素-4增多。肌活检肌肉弥漫性萎缩。

  【鉴别诊断】

  (一)Morquio氏综合症 两者在骨骼系统的改变相似。Morquio氏综合征是一种遗传性粘多糖代谢异常疾病,智力发育正常,全身骨骼改变广泛为其特征,主要影响脊椎及关节软骨,以颈、胸、脊柱畸形为主,头颅及面部骨骼多不受影响。患者3~4岁后即出现明显的躯体及骨骼异常,表现为头部正常,短颈,侏儒体型,四肢相对较长,髋关节脱位或内翻,脊柱后凸畸形,鸡胸。椎体X线检查可见椎体普遍平坦、上下缘不规则。尿中排出多量粘多糖。

  (二)强直性肌营养不良(myotonic muscular dystrophy) 是一组多系统受累的常染色体显性遗传性疾病。先天性婴儿型生后即可发病,特征为受累骨骼肌萎缩、无力、强直,早期出现面部表情肌无力是重要表现,有“斧头状面容”和“鹅颈”,肌强直影响平滑肌、内分泌和神经系统等。头颅X线片见颅骨增厚、蝶鞍较小。

  五十四、Shy-Drager氏综合征

  又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。

  【病因和机理】 病因未明。Shy强调本病是神经系统的原发疾病,可能为一种原发于中枢神经系统或周围植物神经系统的功能失调。

  【临床表现】 特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常,但站立时收缩压及舒张压可下降3~5kpa(20~40mmHg)或更多。轻者直立较长时间出现症状,垂直立时即出现晕厥,需长时卧床。

  中年发病,男性多见,缓慢起病。男性病人早期症状为阳萎、性欲丧失、排尿困难、女性病人为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压,直肠萎缩,眼外肌麻痹,肌强直,震颤,共济失调,肢体远端肌萎缩,偶有吞咽困难,腱反射亢进和病理反射阳性,无感觉障碍和智力障碍。植物神经试验(出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等)阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。

  【鉴别诊断】

  (一)单纯性晕厥(simple syncope) 本病多有明显诱因,如疼痛、恐惧等,晕厥时有短时前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等。晕厥最常发生于直立位或坐立位,无明显直立体位改变的特殊关系,恢复较快,无明显后遗症。

  (二)排尿性晕厥(micturition syncope) 发生排尿或排尿结束时 ,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜间醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。

  (三)颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrome) 系颈动脉窦敏感性增加引起。常在颈动脉窦受刺激或邻近病变、衣领过紧时发生。颈动脉窦加压试验时心率减慢、血压下降并引起晕厥。

  (四)脊髓空洞症(srringomyelia) 参阅Morvan氏综合征。

  (五)其它 脑炎及交感神经干切除或损伤后、肾上腺皮质功能减退、糖尿病、卟啉症、原发性淀粉样变等也可引起继发性直立性低血压。服用某些药物,如氯丙嗪、胍乙啶等,也使病人突然从卧站立时发生晕厥。

  五十五、Sjogren-Larsson氏综合征

  又称鱼鳞癣样红皮病、痉挛性两侧瘫,为一独立疾病。

  【病因和机理】 未明,为常见染色体隐性遗传性疾病。可能为免疫异常引起的中枢神经脱髓鞘病变。

  【临床表现】 特征为痉挛性麻痹、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征。

  神经病变通常发生于生后第一年内,表现为:四肢或两下肢的痉性麻痹,引起步行困难,四肢屈曲甚至挛缩、深反射亢进、Babinski征阳性,并常有假性球麻痹症状,此外可有癫痫大发作、小发作以及足徐动症等。不同程度的智力发育不全,少数见攻击性、兴奋性以及冲动性行为。皮肤症状主要是先天性鱼鳞癣,生后不久即出现皮肤发红,成长后反而不明显。25%病人有视网膜黄斑色素变性,幼儿期即出现视力障碍,但不会失明。其它可有指(趾)生长不整齐、道人面貌等。血清胆固醇、5-羟-吲哚-醋酸及组氨酸增高。气脑造影见脑室扩大。

  【鉴别诊断】

  (一)脑性瘫痪(cerebaral palsy) 是由多种原因所致的脑部非进展性损害的综合征,常有痉挛性麻痹和精神发育不全,如合并鱼鳞癣时鉴别困难,需依赖皮肤活检。

  (二)Usher 氏综合征 为色素性视网膜炎、精神发育不全或精神病、耳聋等症状的常染色体隐性遗传疾病。神经症状可表现为前庭性共济失调,无痉挛性麻痹。

  (三)Rud氏综合征 为有小脑性共济失调、慢性周围性神经炎、色素性视网膜炎等症状的常染色体遗传疾病。屡有鱼鳞癣,脑脊液呈细胞蛋白分离现象。

  五十六、Sluder氏综合征

  又称面下部头痛,为一种原因未明的非典型性面痛。

  【病因和机理】 未明,可能与感染、血管运动障碍、心理因素等有关。

  【临床表现】 特征为一侧面部疼痛,范围不超过耳廓的高度。

  女性比男性多一倍,多见于30~40岁,个别与闭经有关。疼痛起自鼻根,扩及眼窝,出现眼球和上部牙齿不间断的疼痛。向后可扩及耳部及枕颈部,可放射至肩胛部,偶至上臂和手,最痛的部位是鼻根和乳突。常有鼻涕、鼻塞、耳鸣和眩晕,患侧上齿过敏,有时伴下齿一般为持续痛伴不定周期性电击样痛。

  【鉴别诊断】 

  (一)三叉神经痛(trigeminal neuralgia) 即典型性面痛。疼痛局限在三叉神经分布区为骤发的闪电样,短暂而剧烈的疼痛,每次发作由数秒至1~2分钟骤然停止,因触动上下唇、鼻翼、口角、颊、舌等“触发点”而诱发,也可因下颌动作(如嘴嚼、说话)、刷牙、洗脸、剃须等动作引起。阻断三叉神经疼痛消失。

  (二)其它非典型面痛

  1.翼管神经痛(vidian neuralgia) 由Vail氏于1932年最先报道。认为与蝶窦感染引起翼管神经刺激或炎症有关,故认为蝶腭神经节神经痛实际就是翼管神经痛。成人特别是女性多见,为鼻、面、眼、耳、头、颈以及肩部的发作性剧痛,为不典型的一侧性发作,多在晚上发作,不因外部刺激而发作,可伴副鼻窦炎症,浅感觉无障碍。

  2.颈动脉痛(carotidynia) 为起始于颈总动脉,颈外动脉以及颌动脉的疼痛。以一侧颈总动脉压痛、肿胀、特异的搏动为特征,呈周期性发作,多数为一侧性。不伴视力障碍,无全身症状,当伴有全身症状时,可能合并颅骨动脉炎。90%可自然痊愈。

  3.植物神经性面头痛(autonimic faciocephalagia) 又称血管扩张性头痛综合征。疼痛起始于眼部,扩张颊部,沿鼻部及齿部而抵耳部。因呕吐而不能入眠,疼痛持续数小时至几天。

  五十七、SMON氏综合征

  SMON为Subacute myelo-optico neuropoathy(亚急性脊髓视神经痛)的缩写。

  【病因和机理】 奎诺仿中毒引起脊髓和周围神经变性,有时侵犯神经,而脊髓后束和侧束的变性最明显。

  【临床表现】 有奎诺仿接触史,中年以后的女性多见,亚急性起病。先有腹痛、腹泻、便秘、鼓肠、恶心、呕吐等消化道前驱症状,舌苔和大便呈绿色,逐渐出现从两下肢远端开始的上升性感觉异常、感觉和运动障碍,直达腹部,受损平面而不太鲜明。膝腱反射亢进,跟腱反射减退或消失,可有病理反射,有时上肢远端可有感觉和运动障碍,视神经障碍在神经症状出现后1个月发生,两侧同时开始,视盘苍白,两侧中心暗点和视野向心性狭窄。早期可有不同程度的括约肌障碍、下肢以冷、紫绀、出汗减少等植物神经症状。

  【鉴别诊断】

  (一)视神经脊髓炎(neuromyelitis optica) 是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。20~40岁好发,脊髓与神经症状常先后(或后先)出现,脊髓病变胸段最多,多呈横贯性病征,此外可有阵发性剧烈抽搐,或有烧灼样的局部痛性强直性痉挛发作。视神经为视乳头炎或球后视神经炎,表现为视力模糊、眼球胀痛、严重者几小时、几天失明。视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或(及)向心性缩小多见等。

  (二)Leigh氏综合征 是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童,在6~12月内死亡,偶见于少年或成年。病孩消瘦,运动不能、肌张力降低或痉挛,腱反射消失,视神经萎缩,有时抽搐,成年患者的临床轻重变异甚大。

  五十八、Tolsa–Hunt氏综合征

  又称痛性眼肌麻痹综合征。

  【病因和机理】 未明。可能与免疫机制异常有关,病理见海绵窦充满肉芽组织,损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1颅神经。

  【临床表现】 特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性,反复发作,肾上腺皮质激素治疗有效。

  男女发病率相等,30~40岁多见。开始为眶上及眶内顽固性疼痛,数日后出现眼肌麻痹。主要表现为动眼(Ⅲ)、滑车(Ⅳ)、外展(Ⅵ)和三叉神经第一支(Ⅴ1)麻痹,动脉周围交感纤维及视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓解,数月或数年后可再发,有些病例经1~6月,即使未治疗症状也可消失,但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞,但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。

  【鉴别诊断】

  (一)颅内动脉瘤(intracranial aneurysm) 海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻,动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。

  (二)眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmopllegic migraine) 通常发生在年轻成年中,有阵发性中等程度的一侧头痛,常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹,并在头痛消退后仍持续相当时间。必须指出眼肌瘫痪性偏头痛,常有颅内器质性病变为基础,必须注意鉴别,必要时可作CT或脑血管造影检查。

  (三)糖尿病眼肌麻痹(diabetic ophthalmoplegia) 多见于老年人。发病急剧,多为单侧动眼神经损害,其次为外展神经、三叉神经等。少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害,甚至反复发生。多有糖尿病史,查血糖升高可明确诊断。

  (四)海绵窦综合征 是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿,眼球突出、眼球各方运动麻痹,瞳孔扩大,对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛,伴有寒战和发热。

  (五)眶尖综合征 多由副鼻窦炎的蔓延引起眶上裂或视神经孔处的骨膜炎所造成,也可为肿瘤、脊索瘤等侵袭此区所引起。眶上裂综合征表现为动眼、滑车和外展神经以及三叉神经眼支的功能障碍,但没有局部炎症性表现。若兼有视力障碍者,则称眶尖综合征。

  (六)眼外肌营养不良症(ocular mucle dystrophy) 为罕见遗传性疾病。特征为早期出现双侧眼睑下垂,然后逐渐发生所有眼外有麻痹,基本病理系眼外肌的营养不良,新斯的明治疗无效。

  (七)脑干肿瘤(brain stem tumor) 特征是交叉性麻痹,即病变侧的颅神经麻痹和对侧的肢体瘫痪。参见Lhermitte氏综合征节桥脑肿瘤。

  五十九、Werdnig–Hoffmann氏综合征

  又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征,Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。

  【病因和机理】 未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。

  【临床表现】 特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。

  半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病,另半数在生后1年内发病。表现为进行性脊髓性肌萎缩、无力,对疼痛刺激有反应,但无避动作,最初侵犯大腿和腰部肌群,逐渐波及躯干、上肢、小腿,最后呼吸肌麻痹及引起支气管性肺炎,腱反射减弱或缺如,婴儿不能转动头,不能翻身,失去吸吮能力。

  【鉴别诊断】

  (一)重症肌无力(myasthenia gravis)是神经肌肉接头传递障碍的慢性疾病。儿童肌无力型可在生后短期内发病,特点为:①受累骨骼肌极易疲劳,经休息或服肮胆碱酯酶药物后病情减轻;②肌无力症状易波动;③受累骨骼肌的范围不能按神经分布解释;④除肌无力外,一般不伴神经系统受累的症状和体征。

  (二)先天性肌营养不良症(congenital muscular dystrophy) 临床特征为:①自出生即有肌张力低下;②肢体细长,关节活动过度屈曲;③躯干肌肉萎缩,不能坐直,脊柱侧凸、屈曲;④颅神经支配肌肉受累轻;⑤多关节及骨骼畸形;⑥多汗;⑦智力正常;⑧血清CPK、LDH、GOT增高。肌电图提示肌原性损害。

  (三)多发性肌炎(polymyositis) 任何年龄均可起病,临床表现多样。特征为对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力、肌肉压痛。60%的患者有皮肤病损,大多局限于面部、前胸上部、四肢伸侧,尤其关节背部出现对称性病变,表现为紫红色浮肿红斑、毛细血管扩张、色素沉着、雷诺氏现象等。血清LDK、CPK、GOT、GPT活性明显升高。肌电图自发性纤颤电位等。

  六十、West氏综合征

  又称婴儿痉挛症、点头子痫、全身性肌阵挛发作等,为癫痫的一个亚型。

  【病因和机理】 特发性者占40%,症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、大脑发育不全为多见,此外为苯丙酮尿症、枫糖尿症、高组氨酸血症、低血糖症等先天性代谢异常。

  【临床表现】 特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。

  皆在生后1年内发病。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连续发生数次至数十次,以睡前和醒后最为密集。脑电图示弥漫高电位不规律慢活动,杂有棘波的尖波,痉挛时则出现短促低平电位。这此发作在2~3岁时消失,但症状性者和治疗无效的特发性者渐有明显智能障碍,半数以上转化为不典型失神发作,GTCS或精神运动性发作。

  【鉴别诊断】

  (一)结节性硬化(tuberous sclerosis) 多数呈常染色体显性遗传,男女均可罹病,全身各系均可受累。特征为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。头颅X线摄片可见颅内钙化和脑室壁上钙化,气脑造影见脑室壁的烛泪样变,头颅CT和MRI见到多灶性结和低密度改变或钙化可予诊断。

  (二)小头畸形(microcephaly) 常见胎儿期的有害环境因素引起。脑部和颅骨和发育都有障碍,发育完成后脑重不超过1000克,头颅最大周径不超过47cm,额部和枕部平坦、狭小,顶部略呈尖形,和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚,头发粗密。身材大多矮小,智能发展停留于白痴阶段。

  (三)苯丙酮尿症(phenylketonuria) 属常染色体隐性遗传,为一种氨基酸代谢病。特征为智能低下和癫痫发作,婴儿出生时通常正常,1~6个月后逐渐出现智商降低,身材或衣服可闻到特殊的气味,如霉味或“鼠”叶,6个月后智商迅速下降,癫痫发作表现为婴儿痉婴症或其它形式发作。血浆苯丙氨酸在200毫克/升以上可确诊。


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