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第二节神经病综合征(二)

来源:神经精神疾病诊断学 作者: 2006-1-14
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摘要: 第二节神经病综合征(二) 十四、Bristowe氏综合征 又称,胼胝体肿瘤综合征,为胼胝体肿瘤所特有症状。特征性的精神症状往往早期出现,以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主,并有抑郁状态。颅压增高征常缺如或为轻度,不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。 胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢......


第二节 神经病综合征(二)

  十四、Bristowe氏综合征

  又称,胼胝体肿瘤综合征,为胼胝体肿瘤所特有症状。

  【临床表现】 偏瘫和对侧锥体束征;特征性的精神症状往往早期出现,以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主,并有抑郁状态;屡见癫痫样痉挛发作,或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度,不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。

  胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重;胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫;胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如,常有共济失调步态。

  【鉴别诊断】

  (一)颞叶肿瘤(frontal lobe tumor) 少有明显的神经体征,除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外,尚有人格改变、情感障碍,摸索动作与强握反射。颅压增高征亦多不明显,压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。

  (二)大脑半球卒中(cerebral hemisphere apoplexy) 一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要,而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中,呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者,右侧占27.5%,左侧占67.9%。其特点为突然发病,常有高血压和动脉硬化病史,精神症状出现于偏瘫后。

  十五、Brown- Sequard氏综合征

  又称,脊髓半侧损害综合征。

  【病因和机理】 脊髓半侧病变,多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动)的损害。

  【临床表现】 受损部位以下的对侧痛、温觉消失,病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状(末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失)。

  【鉴别诊断】

  (一)Brown –Sequard氏综合征 恰好损害了脊髓一半者极为罕见,多为不典型的Brown–Sequard氏综合征,即病损不是恰好脊髓的一半,一般总是越边至另半侧的一部分,临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧,又越边至另半侧后索时,则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍,痛温觉可不明显。此种不典型的Brown-Sequard氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象,即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪,各种反射均消失,病变以下出现各种类型的感觉障碍;随着脊髓休克的解除,运动障碍也就明显的显现出来,其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显;可于早期出现防御反射,两下肢出现自发痛(双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的疼痛)。

  (二)髓外肿瘤(extramedullary tumor) 早期出现Brown-sequard氏综合征多为髓外压迫性病变,以肿瘤多见。早期常见的症状为根性疼痛,起病多由一侧开始,出现感觉异常或感觉障碍出现较晚,锥体征出现较早,一般无肌萎缩,营养障碍不明显,括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显,蛋白显著增高,有Froin氏征。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。

  (三)脊髓动脉供血不全(spinal artery insufficiency) 发作前常有前驱症状,以疼痛多见,位于肢体或躯干,常伴有异常感觉,如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍,如突发性截瘫,继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

  十六、Cestan-Chenais氏综合征

  又称,Cestan氏Ⅱ型综合征。

  【病因和机理】 此征见于脑桥性麻痹,病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起,偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。

  【临床表现】 病灶同侧软腭和声带麻痹,吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征;病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。

  【鉴别诊断】

  (一)闭塞性血管病 为延髓病变常见原因,只有累及延髓外侧部(缺血软化)方出现本综合征,由于病变累及范围的不同,临床表现不尽相同,甚至表现不同的综合征。此征是Avllis氏综合征和Babinski-Nageotte氏综合征的复合病变,有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索,表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍,对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构的损害,出现Babinski-Nageotte氏综合征,表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg氏综合征(小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变)加上对侧锥体束征的复合表现。

  (二)延髓空洞症(syringobulbia) 空洞常不对称,症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型Cestan-Chenais氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为20~30岁,偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。

  十七、Cockayne氏综合征

  又称,小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征;侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。

  【病因和机理】 病因未明,可能与常染色体隐性遗传有关。

  【临床表现】 以早老为其特征,婴儿期正常,两岁后发病。面容苍老,眼球内陷,身材矮小,背躬,肢体屈曲,肌肉瘦削,皮肤对光敏感性增加,暴露部位常发生水泡;视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋;脑组织及颅内血管有广泛钙化;所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。

  【鉴别诊断】

  (一)早老症(progeria) 又称Hutchinson–Gilford综合征。亦以儿童早期出现衰老为其特征,可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女,一岁以内生长发育正常,以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄,皮下组织萎缩,指甲短而萎缩,肌肉瘦削,普遍性骨质疏松。童年期即发生动脉硬化,可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增高,生长激素的生成较正常时减少50%。而Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。

  (二)Werner综合征 其特征为儿童后期或青年期发生过衰老,亦为常染色体隐性遗传,两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同,血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良。50%的病人有精神发育迟滞,45%的病人发生糖尿病,10%的病人发生肿瘤。

  十八、Collet –Sicard氏综合征

  又称,枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征;腮腺后窝综合征;半侧舌喉肩咽瘫综合征。

  【病因和机理】 因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。

  【临床表现】 声音嘶哑,咽下困难,舌后1/3味觉障碍;同侧软腭麻痹;同侧舌肌麻痹与萎缩;同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。

  【鉴别诊断】

  (一)颈静脉球体瘤(tumor of glomus jugulare) 50%发生于中耳鼓室下壁,肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路,向上伸入后颅窝,出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状,尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在40~60岁,以女性多见。

  (二)颅底肿瘤(basicranial tumor) 见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害,即偏侧颅底综合征(Garrcin氏综合征)。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。

  (三)脑干灰质脑炎(brain stem poliomyelitis) 除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性,很少发生于一侧,如为一侧性往往伴有长束症征。

  (四)脑干血管病变 也可出现一侧多数颅神经麻痹,但起病快,不呈进行性,有好转倾向,有交叉麻痹症征。

  (五)本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆 如Jackson氏综合征(迷走、副、舌下神经病变)、Avellis氏综合征和Schmidt氏综合征(迷走、副神经损害)等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。

  十九、Costen 氏综合征

  又称,颞颌关节综合征;颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。

  【病因和机理】 臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性,下颌踝移位,下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激,耳咽管受压。少数由精神紧张引起。

  【临床表现】 颞颌关节疼痛,咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛,张口时伴下颌关节运动障碍与弹响,下颌偏向患侧,有嚼肌痉挛和压疼。尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。

  【鉴别诊断】

  (一)神经衰弱和癫痫(neurosis and epilepsy) 此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱,因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的易感性均较高,常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作,使颞下颌关节突然承受过重的压力,甚至损伤;同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏,往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡,因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常。这类病人常有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史,故较易鉴别。

  (二)颞下颌关节炎(temporomandibular arthritis) 多因邻近器官的化脓化炎症扩散而致,常见者为化脓性中耳炎。由于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。

  (三)颌 发育异常(occlusal jaw developmental anomaly) 如关节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭锁、髁突后移等异常状态,均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到平衡与功能。这样长期过度收缩的结果,均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响。也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻,单凭颌关系异常可明确诊断。

  (四)颞下颌关节创伤(imjury of temporomandibular joint) 这类病人多有明确的外伤史,如外力打击、咬硬食物过多、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等。

  二十、Creutzfeldt–Jakob 氏综合征

  又称,亚急性海绵状脑病;痉挛性假性硬化症;亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。

  【病因和机理】 病因尚未完全明确,可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。

  【临床表现】 早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始,约50%病例的早期症状为精神症状,表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征,表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始,肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快,最后多变成去皮质综合征以至昏迷。

  【鉴别诊断】

  (一)Alzheimer氏病 本病发病缓慢,多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状(口唇反射),显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现Balint样综合征。

  (二)Parkinson-痴呆综合征 呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性,为不规则的显性遗传所致。

  (三)进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoen cephalopathy) 为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动,瞬间意识障碍,夜间诡妄,间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于CT检查。

  二十一、Dandy–Walker氏综合征

  又称,Dandy–Walker畸形;第四脑室孔闭塞综合征;非交通性脑积水。

  【病因和机理】 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞,以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。

  【临床表现】 Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状,亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤,表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神经损害症状。CT可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

  【鉴别诊断】

  (一)先天发育异常(congenital aplasia) 包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成,此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现,表现为头颅的进行性增大,囱门晚闭或扩大、骨缝分离,病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从CT图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞,需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂,后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致,均应及早手术治疗为宜。

  (二)四脑室囊虫闭塞 多发脑囊虫病则很易诊断,脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状,其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难,但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史,血HIA多为阳性,抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。

  (三)颅后窝肿瘤(tumor of posterior cranial fossa) 中线肿瘤脑积水发生较早,以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外,尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。

  (四)中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大,而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。

  二十二、Duchene- Erb氏综合征

  又称,上颈神经根综合征;臂丛上部麻痹。

  【病因和机理】 分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤,引起肩胛和臂部肌肉麻痹。

  【临床表现】 上肢前臂呈伸展状下垂,肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。

  【鉴别诊断】

  (一)颈部外伤(neck trauma) 多由自上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉伤。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛,以及相应肌肉的麻痹与腱反射减弱或消失,所属神经分配区出现感觉障碍。

  (二)颈椎病(cervical spondylopathy) 多见于40岁以后成年人,症状呈渐进行性加重,起初往往以感觉障碍为主,表现颈、肩、臂部沉重感,麻木与疼痛,随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。颈椎病变以间盘侧后突出、钩突关节增生、后纵韧带骨化多见。

  (三)颈部多发性神经根炎(neck multiple rediculitis) 此病往往有前驱感染病史,累及多个神经根,不仅仅只表现为臂丛上部综合征,还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征,表现为手与手指的屈曲、背伸功能障碍,上臂、前臂及手的尺侧缘感觉障碍等。此症多累及双侧颈神经根。

  (四)颈髓病变 颈髓空洞症、颈髓内肿瘤等可出现本综合征,此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍。

  (五)大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的Duckene-Erb氏型 这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。

  二十三、Dejerine-Klumpke氏综合征

  又称,低位神经根综合征;臂丛下部综合征;内侧索或臂丛神经炎。

  【病因和机理】 累及臂丛(C8~T1)内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%,创伤占50%。

  【临床表现】 手和臂内侧感觉过敏或感觉缺失,手无力,继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。

  【鉴别诊断】

  (一)臂丛神经炎(brachial plexus neuritis) 多见于成人,常在受寒、流感后急性或亚急性起病,疼痛首先在颈极部及锁骨上部,迅速扩展至肩后部,数日后即传布至臂、前臂及手。开始时疼痛呈间歇性,但不久即为持续性而累及整个上肢。病人采取上肢肘屈的姿势,并避免活动以减轻疼痛。臂丛神经干上(锁骨一、下窝或腋窝等处)有明显的压痛,上肢的外展或上举动作牵引臂丛时即诱发疼痛,上肢肌力减弱,腱反射初期活跃,但不久即减低或消失,肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不明显。其时由于臂丛神经均受累,不仅仅只表现臂丛下部征群,尚有臂丛上部及中部征群。

  (二)肋锁征群及颈肋(costoclavicular syndrome and neck of rib) 在锁骨及第一肋骨间的狭窄区域中,由前斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第一肋骨压迫臂丛,可引起C8及T1神经的损害,产生感觉运动症状。发病年龄30~50岁,以中年以上的妇女多见。

  (三)肺尖部病变引起臂丛神经C8~T1的下肢损害时 颈部疼痛向肢放散,伴有臂丛神经下部麻痹,有时伴有Horner氏综合征。肺尖部病变最主要的是肺尖部肺癌

  二十四、Eaton-Lambert氏综合征

  又称,类重症肌无力综合征;肌无力—肌病综合征;癌肿伴肌无力综合征。

  【病因和机理】 多数伴发于癌肿,以小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少,使神经肌肉传导障碍。

  【临床表现】 多数50岁以后起病,男性多见;多伴发肿瘤,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。

  【鉴别诊断】

  (一)重症肌无力(myasthenia gravis) 40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

  (二)Guillian–Barre氏综合征的假性进行性肌营养不良型 肌无力以四肢末端为主,多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。

  (三)肌营养不良症(myodystrophy) 是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病,以肌无力、萎缩或假性肥大为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重,肌萎缩分布有和特征性。

  (四)多发性肌炎(polymyositis) 病情进展快,无力症状重于肌萎缩,疼痛及压痛常见。血沉增快,对皮质类固醇治疗反应良好。

  (五)神经衰弱和癔病患者经常有疲乏无力症状 往往无昼夜差别,可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象。

  (六)肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 运动神经元疾病(motor neuron disease)、颅神经麻痹(paralysis of crania nerve)、周期性麻痹(periodic paralysis)、甲状腺性肌病、急性卟啉病(acute porphyria)和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力,多数可根据临床表现予以区别,困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒以及偶因应用新霉素、链霉素、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹,根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。

  二十五、Fisheer氏综合征

  又称,眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征;急性播散性脑脊髓神经根综合征。

  【病因和机理】 病因不十分明确,目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian –Barre氏综合征。

  【临床表现】 本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现神经症状,常先出现眼外肌麻痹和共济失调,最后深反射消失。

  (一)眼外肌麻痹 多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视麻痹,瞳孔对光反和调节反射消失,提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。

  (二)共济失调 多为对称的小脑性共济失调,可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤,感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。

  (三)深反射消失 多为短暂性深反射消失。

  【鉴别诊断】

  (一)亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis) 是一种慢病毒性脑炎,由麻疹病毒引起。12岁以下儿童最易得病,起病隐袭呈进行性,一般在晚期有昏迷,病程较长,达数月。初期以精神症状为主,出现不自主动作是中期的特殊症状,中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状,生理反射亢进,并出现病理征。脑脊液中IgG,IgM均持续增高,胶金曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。

  (二)急性播散性脑脊髓炎(acute diseminated encephalomyelitis) 是一组发生在某些感染(尤其是出诊性疾病)后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多,病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤,多在感染后第4~30天出现临床症状,常在发热缓解期中再度发热,并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状,可见脑膜刺激征。病情进一步发展,则出现程度不同的神经系统实质性症状,包括脑、脊髓、颅神经及/或脊神经根损害的表现。

  (三)多发性硬化症(multiple sclerosis) 是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同,临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经功能障碍以球后神经炎为首发症状多见。眼球震颤是常见症状之一,可为水平性、旋转性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛,可出现小脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫。

  二十六、Foix–Alajouanine氏综合征

  又称,亚急性坏死性脊髓炎综合征。

  【病因和机理】 是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主,呈蛇行状屈曲,血管壁肥厚内腔狭窄,引起血液循环障碍导致脊髓病变。

  【临床表现】 成年以后发病,少儿极少,男女之比约为3~4:1。双下肢远端肌萎缩,早期呈痉挛性截瘫,晚期呈弛缓性截瘫,腱反射早期亢进,晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍,随着病情发展,以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。

  【鉴别诊断】

  (一)脊髓动脉供血不全(spinal artery insufficieney)发作前常有前驱症状,以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛,有时为异常感觉,以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干,常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍,突然出现肢体力弱,例如突发性截瘫,在数分或数小时内截瘫达到完全程度,继之又能在数分或数小时恢复正常,常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

  (二)脊髓动脉血栓形成(spinal arterial thrombosis) 常先有脊髓动脉供血不全发作,以后很快出现脊髓症征,常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪,两下肢同时起病,或一肢在先,继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损,出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化,呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富,故即使栓塞也很少有临床症状。

  (三)椎管内出血(intraspinal bleeding) 极罕见,临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候,起病急。

  (四)髓内肿瘤(intramedullary tumor) 起病时即出现两下肢受损症状,根性疼痛少见,早期出现感觉分离,肌萎缩出现较早,早期出现括约肌障碍,营养障碍明显,锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚,旦白增高不显著。

  二十七、Foix氏综合征

  又称,海绵窦综合征;垂体蝶骨综合征;海绵窦血栓形成综合征。

  【病因和机理】 由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)颅神经麻痹。

  【临床表现】 症状因病变性质而异:

  (一)肿瘤 引起海绵窦外侧壁受压,逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(第1支)颅神经麻痹,即睑下垂,眼睑和结膜水肿,眼球突出以及眼外肌麻痹,在三叉神经麻痹时,面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。

  (二)海绵窦血栓形成 多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病,眼窝和咽部有感染时,则为亚急性或慢性起病,但亦有发热和菌血症的全身症状,亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。

  (三)海绵窦内动脉瘤 动脉瘤突然扩大时,先有同侧头痛和面痛,继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂,瞳孔扩大、缩小或固定等异常。

  【鉴别诊断】

  (一)垂体瘤(hypophysoma) 出现本综合征时往往意谓瘤体已很大,突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状,如停经、泌乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状,后期可出现头痛,多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。

  (二)颈动脉—海绵窦瘘(carotid–cavernous fistula) 颈内动脉C4段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见,亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状,此外还有球结合膜充血与水肿,眼外肌麻痹及视力障碍。

  (三)海绵窦炎症性血栓形成(caverneus sinus throm-bophlebitis) 在广泛应用抗生素之前是常见的原因,目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感染引起,在这种情况下常合并败血症。

  (四)本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。

  二十八、Foville氏综合征

  又称,桥脑旁正中征群。

  【病因和机理】 桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。

  【临床表现】 表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。

  【鉴别诊断】

  (一)脑桥梗塞(pontile apoplexy) 最多见的是基底动脉血栓形成,急性起病,多发生于50岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易鉴别,脑CT诊断可靠。前者表现为脑桥片状低密度区,边界欠清、无占位效应,环池及桥小脑角池形态正常;后者表现为脑桥的均一高度灶,有占位表现,幕上可有轻度脑积水征象。

  (二)脑桥肿瘤(pontile tumor) 以胶质瘤多见,病情呈渐进性加重,随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状,晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等颅压增高症状。

  (三)流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B) 突然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。

  二十九、Foster–Kennedy氏综合征

  又称,额叶基底部综合征。

  【病因和机理】 额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经,使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞,引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿,但由于肿瘤的存在引起颅内压增高,因而在对侧出现视乳头水肿。

  【临床表现】 病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失,对侧视乳头水肿。

  【鉴别诊断】 

  (一)额叶肿瘤(tumor of frontal lobe) 额叶肿瘤少有明显的神经体征,常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出,不一定出现智能衰退,但其思维呈抑制状态,情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁,及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时,预示肿瘤呈晚期,视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。

  (二)嗅沟和前颅窝底脑膜瘤(meningioma of olfactory groove and anterior basocranial) 均位于前颅窝底,其临床表现无明显差别,嗅沟脑膜瘤更靠近内侧,嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略,所以肿瘤常长期不被发现,临床确诊时已长得很大,视力障碍也是常见症状,约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群,肿瘤影响前额叶功能,引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。

  (三)蝶骨嵴脑膜瘤(sphenoidal creat meningioma)Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构,包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多,易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。

  三十、Garcin氏综合征

  又称,一侧颅底综合征;Garcin-Guillain 氏综合征。

  【病因和机理】 颅底肿瘤(蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤)或来自颅骨下部的颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延,导致一侧颅神经完全或不完全性损害。

  【临床表现】 一侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害症状,即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征;缺乏颅压增高征,即无视乳头水肿和脑脊液改变;颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。

  【鉴别诊断】

  (一)中颅窝脑膜瘤(meningioma of middle cranial fossa) 鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤,其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年,起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退,随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼;压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍;侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状,多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。

  (二)三叉神经瘤(erigeminal neurinoma) 常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状,以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩,此后由于肿瘤发展的方向不同,可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状,晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状;位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等;肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。

  (三)鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma) 鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状,其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤,有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状,仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。

  (四)此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别,如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性,且各具疾病本身的特点。


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