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第二节深反射异常

来源:神经精神疾病诊断学 作者: 2006-1-14
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摘要: 第二节深反射异常 deep refiex abnormalitg 深反射是肌肉受突然牵引后引起的急速收缩反应,反射仅由感觉神经元和运动神经元直接联系而成。一般用叩击肌腱亦可引起深反射,肌肉收缩反应在被牵引的肌肉最明显,但不限于肌肉。 深反射减弱或消失:反射弧的任何部位的中断可产生深反射或减弱或消失。深反射的减弱或消失是下运......


第二节 深反射异常

deep refiex abnormalitg

  深反射是肌肉受突然牵引后引起的急速收缩反应,反射仅由感觉神经元和运动神经元直接联系而成。一般用叩击肌腱亦可引起深反射,肌肉收缩反应在被牵引的肌肉最明显,但不限于肌肉。

  深反射减弱或消失:反射弧的任何部位的中断可产生深反射或减弱或消失。深反射的减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。麻醉、昏迷、熟睡、脑脊髓的断联休克期、大量镇静药物也可使深反射减弱或消失。病人精神紧张或注意力集中于检查部位,可使反射受到抑制,可用转移注意力的方法克服。

  深反射的增强是因皮质运动区或锥体束受损所引起,为上运动神经元损害的重要体征。深反射增强常伴的射区的扩大,即刺激肌腱以外区域也能引起腱反射的出现,如叩击胫骨前面也会引起股四头肌有收缩。在神经系统兴奋性普遍增高的神经官能症、甲状腺机能亢进、手足搐搦症、破伤风、番木鳖碱中毒等患者也可出现对称性的腱反射不同程度增高。深反射增高的病人尚可出现阵挛、霍夫曼氏征、罗索里莫氏征等体征,以征看成是病理反射,现认为是反射增强的结果。

  一、肱二头肌腱反射异常(biceps reflex abnormalitg)

  【病因和机理】 传入神经为肌皮神经,中枢在颈髓5.6.7,传出神经为肌皮神经,肱二头肌反射属于生理反射。脊髓的损害、肌肉疾病、周围性神经病可引起增强或减弱。

  【临床表现】 检查者用拇指按拄肘关节稍上方的肱二头肌肌腱,叩击检查者之拇指,出现前臂屈曲。如反射亢进、减低或消失均为病理性改变。

  【鉴别诊断】

  (一)格林—巴利综合征(Guillian-Barre’s syndrome)  多有感染病史,主要表现四肢远端对称性无力,可波及躯干和颅神经,四肢末稍手套、袜套样的感觉减退或消失。严重的可累及肋间肌和隔肌导致呼吸肌麻痹。瘫痪为弛缓性,肌张力低,肱二头肌肌腱反射及其它腱反射减弱或消失,伴有远端肢体麻木、烧灼感、神经根性痛、感觉过敏、可有植物神经损害。口腔分泌物增多、血压升高、出汗、流涎、皮肤潮红、心律不齐及皮肤营养障碍,少数病例有括约肌功能障碍。脑脊液呈蛋白—细胞分离现象。

  (二)多发性神经炎(polyneuritis) 多有感染、中毒、营养缺乏、代谢障碍等病史。急性或慢性起病,肢体远端感觉、运动障碍,轻瘫或完全瘫、肌张力减低,肱二头肌及其它肌腱反射减弱或消失。后期可出现肌萎缩、肢体挛缩与畸形。早期感觉障碍为肢体远端触痛、蚁走感、烧灼痛和感觉异常,以后可出现深、浅感觉减退或消失。感觉障碍程度可不同,典型患者呈手套、袜套状分布。皮肤光滑、干燥或菲薄、指(趾)甲松脆、多汗或无汗等植物神经症状常明显。

  (三)臂丛上干型损害 表现为上肢近端损害,而手及手指的机能保留,主要是三角肌、肱二头肌、肱肌及肱桡肌瘫痪和萎缩,有时岗上肌、岗下肌和肩胛下肌亦可波及。出现上肢不能上举、不能屈肘、外展、内旋与前收。肱二头肌反射消失,桡骨膜反射也可能减弱。因感觉纤维重叠支配,所以感觉保存,也可出现上臂与前臂外侧有部分缺失。

  (四)颈椎病(cervical spondylopathy)  多发于40~50岁,男性多于女性,起病较缓慢,压迫5~6颈神经根引起臂神经痛。压迫感觉神经根时产生根性神经痛,压迫运动神经根时产生肌痛性疼痛。根性为发麻或确电样疼痛,位于上肢远端,多在前臂桡侧及手指。肌痛性常在上肢近端、肩部及肩胛等区域,表现为持续性的钝痛及短暂的深部钻刺样不适感。多数肩部运动受限,病程较短者常有肩部附近肌腱的压痛。肱二、三头肌腱反射可减低或丧失。

  二、肱三头肌腱反射异常(elbow reflex abnormality)

  【病因和机理】 传入神经为桡神经,中枢位于颈髓6-8。传出神经为桡神经。反射异常见于感染、压迫、中毒、血管疾病、周围神经损伤、脊髓损伤等。

  【临床表现】 仰卧位是此反射检查的最佳办法:肘关节稍呈直角屈角,前臂在肋弓外与体轴呈直角,上臂靠近胸廓的上外缘,检查者握住上臂,叩击肱三头肌稍上方(鹰嘴上方1.5~2厘米处),反应为前臂伸直。另一种方法是患者处展上臂,并曲肘关节,用叩诊锤叩击三头肌肌腱,检查者以左手握住检查者的手,被检查者放松,引起前臂伸直。此反射属于生理反射,如亢进或减低、消失为异常。

  【鉴别诊断】

  (一)臂丛神经炎(brachial plexus neuritis) 多见于成年人,有流感及受寒史,急性或亚急性起病,疼痛首先在颈根部及锁骨上部,以后扩展至肩后部、臂前及手。睡眠时不能向病侧侧卧,牵引臂丛时,上肢的外展或上举时可诱发疼痛。上肢肌张力减弱,腱反射只在初期较活跃,但不久即减弱或消失。肌肉萎缩及皮肤感觉障碍,常不明显。手指感觉麻木,严重者有手指肿胀及皮肤菲薄光滑等表现。肩部有压痛、肱二、三头肌腱反射减弱或消失。

  (二)颈髓病变(neckspinal lesion)  主要症状为四肢瘫痪,上肢呈下运动神经元性瘫痪,下肢呈上运动神经元性瘫痪,病灶以下各种感觉丧失,上肢有节段性感觉减退或消失,括约肌功能障碍。肱二头肌反射减弱或消失,肱二头肌反射亢进,颈7病变时肱三头肌反射减弱或消失,肱二头肌反射正常。

  (三)肩神经炎(shoulder neuritis)  常急性发病,病前多有感染、预防接种及手术史。肩部及上臂疼痛,大多数为一侧,有1/3者为以侧,呈灼痛,伴有肩胛和上臂部肌肉麻痹及肌萎缩,常受累的是前锯肌、三角肌、上下冈肌,其次为斜方肌、大圆肌、菱形肌、胸锁乳突肌、锁骨部胸大肌;有的累及肱二头肌、肱三头肌、肱桡肌。伴有肩、上肩外侧、前桡侧感觉障碍,肱三头肌反射减弱。一般情况下疼痛时间愈长,骨肉麻痹时间愈长。

  (四)麻痹性痴呆(dementia paralyse)  早期表现记忆、计算、判断、理解能力降低,自知力缺失,逐渐进入痴呆状态,有的表现欣快夸大,有时表现忧郁和焦虑不安。神经系统症状多发生在中、晚期,可见阿罗氏瞳孔、视神经萎缩、言语障碍、手指颤抖、书写困难。部分病人有癫痫发作,由于梅毒性血管炎可引起脑梗塞,而出现突发性偏瘫、失语、偏盲和偏身感觉缺失。也可发生进行性四肢乏力,肌张力增高、肱三头肌及其它腱反射亢进、病理征阳性。

  (五)先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophy) 属婴儿期肌病,为常染色体隐性遗传,或见显性遗传。男女均可见。病儿出生时即显示肌张力降低和肌无力,以肢体与躯干肌最为明显,部分病儿不能竖头、直坐或站立。膝腱反射及其它肌腱反射减退或消失,无假肥大征。多数病程不呈进行发展,有的可有肌萎缩,严重者影响呼吸。有伴有关节挛缩,或有先天性多数关节弯曲。

  (六)家族性植物神经失调综合征(familial autonomic dysfunction yndrome )本病多在婴幼儿发病,症状多变,如泪腺分泌减少或缺乏,兴奋时易引起血压上升,而起立时易引起血压下降,手脚分凉,皮肤发红,呼吸快,体温升高,吞咽困难及言语障碍,腹泻或便秘,发作性呕吐,唾液过多或缺少,肌张力低下,运动不协调,肱二头肌、肱三头肌、膝腱反射消失,对疼痛不敏感,情感易激动,智力低下等。

  三、桡骨膜反射异常(radial periosteal reflex abnormality)

  【病因和机理】 传入神经为桡神经,中枢在颈髓5-8,传出神经为正中神经、桡神经、肌皮神经。周围神经病、脊髓疾病、肌肉疾病均可引起此反射的异常。

  【临床表现】 检查时肌肉放松,患者的肘关节应屈成直角或略呈钝角,手的位置应介于旋前及旋后之间,检查者的左手托住被检查者的右手,叩诊锤叩击桡骨茎突,其反应为肽关节弯曲、旋前和手指屈曲。肱桡肌、三头肌、旋前肌、二头肌损伤出现此反射减弱或消失。

  【鉴别诊断】

  (一)桡神经麻痹(radial nerve palsy) 起病急,出现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪,手背的拇指和第一、二掌骨间区感觉减退或丧失。垂腕是最突出征象,损伤平面不同,病征有所差别。高位损伤时,出现肘关节不能伸直及垂腕征,肱二头肌及桡骨膜反射减弱或消失。前臂在手旋前位不能屈曲肘关节,肌电图描记瘫痪肌示正锐波及纤颤电位、运动单位减少、多相电位增多、神经传导速度减慢。

  (二)肌皮神经病(musculocutaneous nerve disease) 主要表现二头肌与上臂肌萎缩,上臂屈侧面平坦,肘关节屈曲力减弱,前壁呈外旋位,不能屈曲肘关节,前臂旋外受限、肱二头肌瘫痪,肱二头肌腱反射消失,前壁外侧感觉障碍,桡骨膜反射减弱或消失。

  (三)臂从神经麻痹(brachialplexus nerve palsy) 上臂丛损伤,上臂不能外展,前臂不能屈曲,手臂不能外旋,前臂不能旋后,手臂直伸呈内旋和内收位。感觉障碍不明显。肩部和上臂伴肌肉萎缩,肱二头肌、桡骨膜反射减弱或消失。下壁丛型手指手腕不能屈曲,手指不能外展和内收,拇指不能屈曲、内收、外展,小指不能作对掌动作,前臂及手的尺侧缘有感觉减退。大小鱼际萎缩。手部浮肿、青紫,指甲变脆,可有霍纳氏征,面、颈部出汗异常。

  (四)颈神经根炎(cervicalrootin flammation) 多见于青壮年,急性或亚急性起病,多有发热及上感病史。开始上肢酸痛麻木,而后扩散到颈部、肩、前臂、手。颈胸段节段性的感觉减退或异常。颈5-6神经病变出现上肢外侧的感觉障碍;颈7-胸1病损则引起上肢内侧的感觉障碍,受冷时加重。牵拉神经根有反射性的串痛,咳嗽,用力时加重。部分病人明显肌无力及肌萎缩,肱二头肌、肱三头肌及桡骨膜反射减弱,病侧梅尔(mayer)反射减弱或消失。

  四、霍夫曼氏征(hoffmann’s sign)

  【病因和机理】 传入神经为尺神经、正中神经,中枢在颈髓6-8、胸1,传出神经为正中神经,锥体束损害时此反射多为单侧或双侧强度不对称或伴有其它锥体束损伤体征。脊髓病变、脑动脉硬化、周围神经损害、神经官能症、神经兴奋性增高亦可出现此反射,多为对称性,而无锥体束的其它体征。

  【临床表现】 检查者以右手的食指、中指夹持患者的中指末节使其腕关节背屈,其余各指处于自然放松屈曲状态。检查者以拇指迅速弹刮患者中指指甲,此时由于中指深屈肌突然受牵拉,而引起各指之掌屈曲反射是为阳性,如果一侧阳性,表示该侧腱反射亢进,提示锥体束损害,如两侧阳性,且无神经系统体征则无定位意义。

  【鉴别诊断】

  (一)神经宫能症(neurosis) 多有精神因素,女性多于男性。早期多有失眠、头痛、焦虑不安、心烦意乱、全身不适,伴有恶心、心慌、神经衰弱等症状,严重者出现多梦、记忆下降、情绪低落,认为自己有严重的不治之症。无神经系统的阳性体征,各种辅助检查均正常,可出现双侧的霍夫曼征阳性。

  (二)肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 多在40岁左右起病,由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束,而出现双侧或一侧手部笨拙无力,大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩明显而呈“爪表手”。肌无力和肌萎缩逐渐向前臂、上臂和肩部延伸,受累部位有肌束颤动。由于锥体束受损而出现肌张力增高、肌腱反射亢进,霍夫曼征及病理征阳性。下运动神经元损伤时锥体束症状被掩盖,上肢肌张力减退,腱反射减低或消失。下肢多为痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。1~2年后,可出现构音不清,饮水发呛,吞咽困难。

  (三)脊髓损伤(injury of spinal cord) 损伤平面以下肢体为弛缓性瘫痪,肌张力消失,感觉和反射消失,括约肌功能障碍,大小便失禁,称为脊髓休克。2~4周后休克期消失后,瘫痪肢体肌张力增高、膝腱反射亢进、双侧霍夫曼征和巴彬斯基征、卡道克征阳性等。

  (四)颈内动脉闭塞(occlusion of iaternal carotidartey) 典型的临床表现为对侧偏瘫,以面部及上肢为重,感觉障碍较轻,伴有同侧视力减退或丧失。后者与眼动脉受累有关。内囊后2/3、丘脑、视、听放射、苍白球内侧核等结构的前脉络膜动脉受累,可出现对侧同向偏盲、感觉过度、丘脑手等。病变对侧肌张力增高,腱反射亢进,霍夫曼征阳性,巴彬斯基征及卡道克征阳性。

  五、膝反射异常(knee jerk abnoalitg)

  【病因和机理】 传入神经为股神经,中枢在腰髓2~4,传出神经为股神经。膝反射减弱或消失最常见于脊髓或周围神经性病变,是下运动神经元瘫的体征之一,多见于肌病,小脑及锥体外系疾病。反射亢进为上运动神经元瘫痪的体征,见于甲亢、破伤风、低钙抽搐,精神过度紧张亦可出现。

  【临床表现】 患者仰卧位,检查者用左手或前臂托住患者部,髋关节与膝关节呈钝角屈曲,足跟不要离开床面,以免影响反射性运动而不易得出正确的结果。检查者用右手持叩诊锤叩击股四头肌肌腱,出现小腿伸直。坐位时小腿完全检弛下垂与大腿成直角,叩击膝盖下部四头肌肌腱,反应为小腿伸展。腿反射增强多见于锥体束损害,膝反射高度亢进常可伴有膑阵挛。

  【鉴别诊断】

  (一)周围神经炎(peripheral neuritis) 肢体远端对称性分部感觉及运动障碍,由远端向近端发展,伴有烧灼样痛,病变区有压痛。肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌肉萎缩、植物神经功能障碍、出现多汗或无汗等,四肢腱反射减低或消失,踝反射减低较膝反射减低为早。

  (二)格林—巴利综合征(Guillain-Barre’s syndrome) 多有上呼吸道感染史,对称性上行性弛缓性瘫痪,远端重于近端,严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有颅神经受累,有一过性的感觉异常或痛觉过敏,四肢远端有明显的肌肉压痛、腱反射减弱或消失,病理反射阴性。脑脊液2周后呈旦白—细胞分离现象。

  (三)进行性肌营养不良(progressive myodystrophy) 属于伴性隐性遗传,几乎全是男性,女性很少见。多在3~6岁之间开始明显,并逐渐加重,无力自驱干及四肢近端开始,下肢重于上肢。走路及上楼梯困难,行走时骨盆不稳定,自仰卧起立时,出现高尔氏(Gowers)征,约90%病例开始呈现腓肠肌假肥大,即体积增大而肌力不加,6岁以后逐渐伴有肌萎缩和挛缩。腱反射先减低,最后肌萎缩达到严重程度时则膝腱反射消失,而在假性肥大的早期、肌肥大处腱反射可以活跃。

  (四)周期性瘫痪(periodic paralysis)  此病多在儿童至青年发病,多在饱餐和激烈活动、寒冷和情绪激动常诱发本病。多于夜间发病,晨醒时发现肢体对称性瘫痪。典型发作自腰背部和双下肢近端开始,向下肢远端蔓延。向上扩展也可累及上肢和颈肌。发作初期常有多汗、口干、少尿、便秘和肌肉发胀感。检查可见松弛性瘫痪,膝腱反射降低或消失。病肌饱满坚实,感觉正常,意识清,血清钾一般仅轻度降低,尿中含钾量则明显减少。

  (五)流行性肌痛症(epidemic myalgia symptom)  多发于儿童和青少年,发病急骤、多有发热、咽痛、头痛,很快出现下胸部和上腹部肌肉的疼痛和压痛。呼吸、咳嗽及用力时加剧,有时主要累及颈部、背部和肩部,或出现膝反射减弱,皮肤感觉过敏。部分病人可伴发淡漠、眩晕、畏光、颈强等轻度脑膜脑炎症状。亦可发生肠炎、心肌炎、睾丸炎等。

  (六)视神经脊髓炎(ophthalmoneuromyelitis,neuro-optic myelitis)  病前有上感病史,急性或亚急性起病,先一侧视力模糊,逐渐发展为两侧。视力低下,眼眶或眶后胀痛,有的出现先明。2~3个月后出现四肢麻木、瘫痪或四肢瘫。视野呈向心性缩小,盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射减弱或消失、跖反射仍为双侧伸性,其后肌张力增高,膝腱反射亢进,病理反射阳性。感觉丧失通常上升至中胸段。病变平面以下的感觉缺失及自主神经功能障碍,伴有植物神经功能失调,出汗异常,大小便障碍等。

  (七)先天性肌营养不良(congenital-muscularmaldev-elopment) 属婴儿期肌病,为常染色体隐性遗传,或见显性遗传。两性均见。病儿出生时即出现肌张力降低和肌无力,以肢体与躯干肌为明显,部分病和不能竖头,伴不能坐直或站立,膝腱反射及四肢腱反射减退或消失。无假肥大症。多数病程不呈进行发展,有的可发生肌萎缩。严重的病例伴影响呼吸。可伴关节挛缩,或有先天性多数关节弯曲。

  (八)家族性植物神经失调综合征(familial autonomic dysfunction) 本病多在婴幼儿发病,症状多变。如泪腺分泌少或缺乏,兴奋明显引起血压上升,而起立时易引起血压下降。手脚发凉、皮肤发红,呼吸快,体温升高,吞咽及言语障碍,伴有腹泻或便秘,发作性呕吐,唾液过多或无,肌张力低下,运动不协调,肱二头肌、肱三头肌、膝腱反射消失,对疼痛不敏感,情绪易激动,智力低下,身体常伴有左右不对称、畸形等。

  (九)糙皮病(pellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢,隐匿、病程长。初期常易倦、无力、厌食、舌痛等。其后有腹泻、舌炎和胃液缺乏。躯体暴露部位出现红斑、皮炎。初期的神经衰弱样症状常被忽视,其后有记忆障碍、无欲或发生躁狂、抑郁,通常末期表现为痴呆。最常见后侧索联合损害,表现下肢强直,共济失调,膝腱反射亢进,巴彬斯基征阳性。深感觉障碍。对称性的周围神经病,以肢体疼痛为主。可出现视力减退及复视,也可出现耳鸣、眩晕与面神经瘫。

  (十)血卟啉病(hematoporpnyria,porpnyria) 主要是下肢疼痛,肢体远侧端的肌肉瘫痪,呈腕垂足症。多无感觉障碍,膝腱反射消失。有时呈四肢瘫痪,双上肢重为其特点,其上肢瘫常从伸肌瘫痪为重。眼睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑,及呼吸困难等。亦可有癫痫发作,意识不清以及昏迷。伴有头痛、乏力、失眠及烦躁等。情绪不稳,精神失常,狂躁、抑郁、幻觉等。因胃肠平滑肌痉挛引起剧烈腹痛。

  (十一)结节性动脉炎(arteritis nodosa) 呈对称性,以肢体远端明显,表现肢体瘫痪,感觉障碍,膝腱反射消失等。有的表现为单发性神经炎,出现不对称的肢体运动感觉障碍.瘫痪比感觉丧失更为多见,常引起脑炎症状,如头痛、呕吐、意识障碍、眼底静脉迂曲、视乳头水肿、视网膜动脉血栓形成或有结节等。可出现偏瘫、失语、偏盲、局限性癫痫以及锥体外系症状等。亦可出现两下肢无力、肌肉萎缩、肌无力以及肌肉压痛。

  (十二)酒精性多发性神经炎(alcoholic polyneuritis) 起病一般比较慢,但也有数日内急性起病者。感觉运动障碍以下肢突出,小腿的前外侧肌群瘫痪明显,小腿后部肌群或股四头肌也可以受累。呈弛缓性瘫痪,膝腱反射消失,可出现肌肉的萎缩,还可有皮肤浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发凉或青紫、色素沉着、指甲改变、毛发脱落等植物神经改变。肌萎缩晚期可出现肌肉挛缩,腓肠肌有压痛。

  (十三)脊髓空洞症(syringaomyeli) 男性多于女性,多在20~30岁发病。起病缓慢,常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、温度觉丧失而触觉及深感觉相对保留,患者局部皮肤常被烫伤而无知觉。空洞扩展至灰前连合出现双侧节段性分离性痛,温度觉障碍(呈短上衣形)。感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼疼痛,呈持续性,称为“中枢性痛”。向前角扩展后,相应节段有肌肉萎缩及肌束颤动,如空洞在颈膨大多,双手小肌肉萎缩明显。上肢肱二、三头肌腱反射减低甚至消失。侵及脊髓丘脑束时损害平面以下对侧皮肤痛、温觉丧失。锥体束受损时病侧平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪、膝腱反射亢进。因营养不良,出现关节肿大称夏科(cnarcot)关节。

  (十四)脊髓灰质炎(脊髓型)(poliomyelitis) 瘫痪为下运动神经元性,为弛缓性,肌张力低下,膝腱反射减弱。瘫痪肌群分布不对称,轻重各异。常见于下肢,上肢少见,近端大肌群较远端小肌群瘫痪出现早且重,可影响颈背肌而不能竖头、坐起和翻身等。若颈胸脊髓受累,隔肌及肋间肌(呼吸肌)瘫痪,影响呼吸运动。有呼吸减慢,鼻翼颤动,声音低微,讲话断续,咳嗽无力,腹肌瘫痪则打喷嚏、咳嗽时腹直肌不收缩,并可有顽固性便秘,尿潴留或失禁。

  (十五)小脑性共济失调(cerebellar ataxia)  病人站立时向前后或左右摇摆或偏斜,两足常分开,闭目时加重,闭目难立征阴性。单侧小脑病变者,头及躯干偏向病侧,易向病侧倾倒,状如醉汉,故称醉汉步态。闭目行走时则循病侧转弯。病侧肢体肌张力减退,因拮抗作用不足出现反击现象。肌腱反射减低,膝反射可呈钟摆样动作。头颈偏向病侧,有时双眼略向健侧偏斜,偶见眼球分离性斜视,粗大的水平性眼球震颤。发音器官唇、舌、喉肌的共济失调以致说话缓慢,含糊不清,声音断续,顿挫而呈爆发式。

  (十六)大脑性共济失调(cerebrumataxia) 主要是体位平衡障碍,步态不稳,向后或向一侧倾倒。额叶性共济失调除有病变对侧肢体共济失调外,常伴有膝反射及其它肌腱反射亢进,肌张力增高,巴彬斯基征、卡道克征阳性,以及精神症状和强握反射等额叶损害症状。顶叶病变则出现对侧患肢不同程度的共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍多不重或呈一过性。颞叶病变时出现一过性平衡障碍。大脑性共济失调较少伴发眼球震颤。

  六、踝反射异常(ankle reflex abnomality)

  【病因和机理】 传入神经为胫神经,中枢在骶1~2,传出神经为胫神经。此反射属生理反 射,当极度亢进时常伴有踝阵挛,提示有锥体束病变。当坐骨神经受损、腰间盘脱出、坐骨神经炎、胫神经麻痹时踝反射减弱或消失。

  【临床表现】 患者仰卧位,膝关节屈曲并外展,检查者把持患者足尖并使稍背屈,叩击跟腱。另一种方法是患者跪于椅子上,两足悬空,检查者用左手把持使足轻度背屈而叩击跟腱,或坐位两足悬垂,使患者足轻度背屈而叩击跟腱,这些方法优点是肌肉容易检弛,有利于反射的引出。

  【鉴别诊断】

  (一)坐骨神经炎(sciatic neuritis) 下肢多呈放射性疼痛,以单侧多见, 起病急性或亚急性,可有受寒或着凉史。疼痛常在臀部及大腿后面,持续性疼痛阵发性加重,咳嗽及打喷嚏时加重,跟腱反射(也称踝反射)减弱或消失。感觉障碍范围相对比较显著,腰椎活动障碍较轻。伴有发热、血沉增块等。足背外侧与小腿外侧有轻度感觉减退。

  (二)腰骶神经炎(lumbosacral neuritis) 多见于中壮年,主要为腰部、臀部并常放射到下肢的疼痛。腰及下肢活动受限,咳嗽、打喷嚏及用腹压时疼痛可加重,并有一侧骨盆肌及下肢肌无力,感觉减退,膝、踝反射减退或消失等。一侧或双侧根性坐骨神经痛者亦颇常见。完全性腰骶神经丛损害少见,表现为一侧下肢完全瘫痪,肛门周围及整个下肢感觉障碍,并可有皮肤干燥、水肿、血管舒缩障碍等植物神经功能失调症状。

  (三)腰椎间盘脱出症(prolapseoflumbar intervertebraldisc)  常发生在青、壮年,男性明显多于女性。多有外伤史,腰痛及下肢放射性疼痛,下肢痛可与腰前同时出现,多数为单侧下肢痛,少数为双侧下肢痛或交替出现疼痛。痛由臀部经大腿后外侧至小腿下端或足部。咳嗽、打喷嚏时出现下肢串痛,行走时疼痛加重,突出部位相应的棘突旁有明显的压痛点,直腿抬高试验阳性,患侧跟腱反射减弱或消失。

  (四)神经源性肌萎缩(neurogenic amyotrophy) 起病多见于青年,男性多于女性,多伴有家族史。主要症状是下肢股部中下1/3交界点以下出现各种感觉障碍及肌萎缩,感觉麻木或感觉异常,出现弓形足,极少病例手部首先发病或手足同时发病,血管运动障碍。下肢因肌萎缩,外观呈“倒酒瓶症”,膝腱反射多减弱或消失,跟腱反射消失。

  (五)糖尿病性多发性神经炎(diabetic polyneuritis) 多有糖尿病史,大多数病人的周围神经炎症状以感觉障碍为明显。初发症状为双下肢感觉异常,严重的肢体疼痛、麻木、烧灼感等,随之可出现下肢无力,完全性瘫痪则罕见。踝反射消失。肢体远端有痛、温、触觉及音叉震颤觉关节位置觉障碍,溶感觉障碍严重,可出现共济失调。本病多见于老年人,特别是糖尿病未经充分治疗控制者。

  (六)甲状腺机能减退(dysthyroidism) 主要出现小脑性共济失调,眼球震颤,爆发性语言、步态不稳,有的可造成脊髓损害,发生下肢截瘫,感觉障碍以及括约肌功能发生障碍。四肢远端的感觉异常,如刺痛、麻木、烧灼感。肌无力及肌张力低,无明显的肌萎缩。肌肉收缩后往往很快弛缓而弛期延迟,表现腱反射延迟,尤其跟腱反射与肱二头肌反射减退或消失。反射的改变是一个很重要的体征。还可出现幻觉、妄想状态、或性格的改变。

  七、罗索里摩征(Rossolimo’s sign)

  【病因和机理】 传入神经为正中神经、尺神经,中枢在颈髓6-8,胸髓1,传出神经为正中神经、尺神经,此反射阳性多表示大脑皮质运动前区有损害。双侧阳性常见于广泛的皮质功能弱化者,并无定位意义。

  【临床表现】 以左手握住患者的第2—5指之第一节处,以右手急促地叩打病人手指末节掌面,引起手指弯曲。Rossolimo氏征为上肢屈指反射亢进的表现,偶见于腱反射亢进的正常人,它不是病理反射。多见于锥体束病变,及痉挛性偏瘫。

  【鉴别诊断】

  (一)痉挛性偏瘫(spastcic hemiplegia) 四肢肌张力增高,肢体活动受限,上肢重于下肢。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群瘫痪明显,所以上肢表现为屈曲、下肢伸直,手指呈屈曲状态,前臂内收时关收屈曲,腕关节明显屈曲,手指强烈屈向掌侧,拇指强度内收,腱反射亢进、反射域扩大,常常有踝阵挛与髌阵挛,巴彬斯基征阳性,Rossolimo征、Mendel-bechterew征阳性。

  (二)锥体束病变(pyramidal tract disease) 中央前回、运动前区损害,出现局限性癫痫发作,常有某一肢体的单瘫,表现为痉挛性瘫、肌张力高,腱反射亢进,腹壁、提睾反射减弱,巴彬斯基征阳性,双侧罗索里摩征阳性。

  (三)肌萎缩侧索硬化(amyotrrophic lateral sclerosis) 多40岁左右起病。双侧或一侧手部笨拙无力,逐渐出现肌萎缩,大小鱼际,骨间肌、蚓状肌明显,逐渐向前臂、上臂和前部延伸,肌无力及肌束颤动。由于锥体束同时受损,出现肌张力增高,腱反射亢进。霍夫曼征及Rossolimo征阳性,延髓损害,出现构音不清、饮水发呛、吞咽困难、咽反射消失。舌肌萎缩及舌颤。下颏反射及噘嘴反射阳性。

  八、髌阵挛、踝阵挛(patenar reflex and ankleclonus)

  【病因和机理】 髌阵挛和踝阵挛只是腱反射高度增强的指征,它们可发生在任何有腱反射增强的场合,也包括神经系统无器质性病变时。在神经官能症和全身生理反射亢进时的阵挛和器质性病变的阵挛不同,前者通常不恒定,两侧表现程度一般相等,不伴有器质性症状。两则反射不对称,则表示有器质性疾病。在神经根或脊髓灰质中的反射弧损坏,或者一侧反射增强,说明锥体束损害。

  【临床表现】 病人仰卧,下肢伸直,检查者用拇食两指夹住髌骨上缘,突然向下方推动,并维持不放松,附着在髌骨上缘的股四头肌腱被拉长,当膝反射增高时引起该肌收缩,肌腱继续拉长,髌骨即出现连续上、下有节律的颤动。

  踝阵挛检查用左手托窝,右手握足前部,骤部轻巧地向上屈曲,并抵住之不使向跖侧屈曲,则该足呈交替性上下伸屈的颤动。

  【鉴别诊断】

  (一)中毒性脑病(toxic encephalopathy) 有中毒病史,起病多缓慢,定向力障碍、遗忘、欣快、智力低下、眼肌麻痹、共济失调或伴有震颤,有的视网膜伴出血、眼球震颤、幻觉及妄想,有意识模糊甚至昏迷,伴有锥体束损害时出现髌阵挛和踝阵挛,四肢肌张力增高,病理征阳性。

  (二)病毒性脑炎(viral encephalitis)  急性起病,一般均有发热,病前有上感病史,多有呕吐、精神及意识障碍。可出现谵妄状态,昏睡及昏迷、偏瘫、单瘫、失语、半身感觉障碍、痉挛发作及锥体束症状,出现髌阵挛及踝阵挛、伴有肌阵挛、扭转痉挛、手足徐动症等。脑干受累时出现颅神经瘫痪、双侧肢体瘫及感觉障碍、共济失调、呼吸及循环障碍等。有脑膜刺激症,腰穿压力增高,脑脊液白细胞增高。

  (三)家族性痉挛性麻痹(familial spastic paralegia) 多始于儿童起病,呈进行性,表现为两下肢的上运动神经元损伤体征,有的也逐渐进行到上肢。瘫痪的肢体肌张力增高,痉挛性步态,腱反射亢进,病侧出现髌阵挛及踝阵挛,病理反射阳性。多数病人有弓形足。无感觉障碍,可有轻度共济失调。部分病人可有言语障碍。大脑皮质受累者可有智能低下。

  (四)急性脊髓炎(acute mgelysis) 发病急剧,多在数小时到1周内发展到高峰。1~2周前有感染史。若颈髓受损则出现四肢瘫,腱反射消失,病理反射不能引出。3~4周后,随着脊髓休克期的消失,肢体由弛缓性瘫痪过渡为痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,出现踝阵挛及髌阵挛,病理反射为阳性。累及呼吸肌则出现呼吸困难,咳嗽无力。常有背部痛或腹痛及胸部束带感,病变以下所有深浅感觉均缺失,早期有大小便潴留。


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