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何为先天性外展神经和面神经麻痹综合征(Moebius氏综合征)?

来源:大众医药网 作者:不明 2006-4-16
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摘要: 先天性外展神经和面神经瘫痪综合征(Moebius氏综合症),又称先天性两侧面瘫、痛性运动不能综合征、第六及第七对颅神经先天性麻痹、第六及第七对颅神经核发育不良、眼肌面肌麻痹。首先由Moebius氏提出,该综合征的病因不明。有人证实为:双侧面神经核及外展神经核未发育。有人证实为:面神经的病变。...


  先天性外展神经和面神经瘫痪综合征(Moebius氏综合症),又称先天性两侧面瘫、痛性运动不能综合征、第六及第七对颅神经先天性麻痹、第六及第七对颅神经核发育不良、眼肌面肌麻痹。首先由Moebius氏提出,该综合征的病因不明。有人证实为:双侧面神经核及外展神经核未发育;有人证实为:面神经的病变;有人证实为面肌的未发育,面神经核以及外展神经核并无异常。

  Moebius氏综合征系以两侧外展神经和两侧面神经瘫痪为特征。症状与生俱来,男性多见。

  临床表现:

  ⑴两侧面瘫,类似周围性面瘫,受累程度两侧可能不同。有的只累及一侧。一侧受累者,面之上下部受累的程度也可能不同。

  一侧面神经核下瘫,合并蹼指、指骨少节图80 Moebius氏综合征⑵两眼外直肌瘫痪,双眼呈内收位,但辐辏正常,双眼垂直运动正常。

  双侧眼球不能向左右侧运动⑶指(趾)细长呈蜘蛛状,或有多指(趾),并指(趾)、指(趾)缺少,趾间粘连。

  ⑷胸、颈、臂、唇和舌部肌肉可有萎缩或发育不全。

  ⑸其他颅神经如Ⅲ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ均可受累。

  ⑹智力迟钝。

  张文萃总结Moebius氏综合征21例,其中男11例,女10例。21例中1例为晚发者,3例为母女及外孙三人,2例为父子二人。21例中,合并胸锁关节脱位、肋软骨缺失、蹼指及指骨少节1例。合并胸廓畸形1例。合并枕大孔区畸形1例。合并先天性夜盲症2例。合并进行性神经病性肌萎缩1例。

  病例 患者女性,29岁。1984年11月5日就诊。患者于出生之后,其母就发现她双眼闭不上,睡眠时也同样;同时,哭笑也表现不出来,一直持续到现在,自己不觉有何症状。患者从幼年开始就有当傍晚时双眼看不见,因而不能行走。患者生一男孩,于出生之后也双眼闭不上,患者之母也有同样疾病。

  检查:一般情况佳。但智能甚差。

  脑神经:双瞳孔等大,光反应正常。眼球运动正常。无眼球震颤。双眼闭不合,用力抬眉时双侧无额纹。闭嘴、示齿和鼓腮有力。咀嚼有力。其他脑神经正常。

  运动、感觉、反射:未查出异常。

  眼底:正常。

  前庭机能:正常。

  诊断:Moebius氏综合征(遗传性)合并先天性夜盲症。

  附记:患者之母,年48岁,同时来诊。自己不觉有何症状,只知双眼闭不上,但不知始于何时。从幼年开始每逢傍晚即看不见而不敢行走,记忆力差。检查显示:双侧面肌瘫痪,以面部上部为明显,双侧前庭机能丧失,其他正常。诊断为遗传性Moebius氏综合征合并先天性夜盲症。


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