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何为小脑桥脑角综合征?

来源:大众医药网 作者:不明 2006-4-16
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摘要: 小脑桥脑角综合征是指小脑桥脑角部位的病损,出现病侧三叉神经、面神经、外展神经、听神经损害的症状及小脑性共济失调,若病损波及脑干时,则可伴有病侧舌咽、迷走神经瘫痪和对侧偏瘫、感觉障碍等。小脑桥脑角部位的病变分肿瘤性与非肿瘤性病变,如下表。 脑神经:两眼全盲,光觉消失,瞳孔光反应消失,眼球运动正常,......


  小脑桥脑角综合征是指小脑桥脑角部位的病损,出现病侧三叉神经、面神经、外展神经、听神经损害的症状及小脑性共济失调,若病损波及脑干时,则可伴有病侧舌咽、迷走神经瘫痪和对侧偏瘫、感觉障碍等。小脑桥脑角部位的病变分肿瘤性与非肿瘤性病变,如下表。

  病例1 患者女性,54岁。于5年前开始感觉头疼,无一定位,头疼重时呕吐,非喷射性,3年后两眼发花,于半年前两眼全盲。

  检查:一般情况尚可,意识清楚。

  脑神经:两眼全盲,光觉消失,瞳孔光反应消失,眼球运动正常,无眼球震颤,其他脑神经未见异常。

  运动:无瘫痪。

  感觉:深浅感觉正常。

  反射:正常反射 左  右  病理反射  左  右

    二头肌++ ++ ++

    桡 + +

    膝++ ++

    跟++ ++

  眼底:两眼原发性视神经萎缩。

  脑电图:右半球慢波病灶。

  颅骨侧位X线照片:蝶鞍扩大,前后径24mm,深径18mm。

  脑室造影:见双侧脑室对称性扩大,第三室扩大。第四室未显影。

  诊断:经手术证实为左侧桥小脑角肿瘤,病理诊断为神经纤维瘤。

  病例2 患者女性,44岁。主诉为头痛、呕吐、右侧面部发麻、行走蹒跚、咽下、咀嚼困难。病人自5年前开始有“头鸣”,4年前发现右耳听力减弱,半年后右耳全聋,3年前出现行走不稳,步行蹒跚,头痛亦加剧,不久更有右面部发麻,入院前半年发生吞咽困难。

  体检:右侧眼球轻度凸出,双眼底均有视乳头水肿,有大幅度水平-旋转性眼球震颤,右侧面部感觉减退,右侧角膜反射消失,右侧咬肌力弱,右侧面肌周围性不全瘫,右侧听力消失,软腭上提力弱,右侧为主,四肢运动肌力均在“4”级以上,左侧略弱于右侧,四肢腱反射均亢进,左侧明显,左有Babinski氏征,右手有粗大震颤,指鼻,轮替动作差,除面部外深浅感觉正常。

  X线检查,右侧内耳孔像发现有骨质破坏,内耳孔扩大。

  经手术发现右侧为一听神经瘤,如胡桃大,术后一般状况良好,42天治愈出院。

  病例3 患者男性,63岁,因左面部发作性疼痛8年,左面部抽搐4年入院,8年前无明显原因发病,呈典型的三叉神经痛表现,开始左上牙痛,继波及左前鼻翼,渐至同侧半面部,饮食、说话均能引起发作。4年前,又出现左面部抽搐,首先左上眼睑,继波及下眼睑,半年后,发展至同侧半面部,情绪激动时加重,睡眠后抽搐停止。曾应用卡马西平等,效果不明显,且疼痛及抽搐进行性加重,以至不敢洗脸、交谈及进食。查头颅CT见:左侧桥小脑角有高密度的条索影像,强化后更加明显。为排除血管畸形,又行数字减影血管造影,示:基底动脉迂曲,凸向左桥小脑角。无耳鸣及听力障碍,无高血压等有关病史。

  在全麻下行左耳后幕下小骨孔,于显微镜下见桥小脑角有蛛网膜粘连,基底动脉迂曲,凸向左侧桥小脑角,可见基底动脉表面有钙化样斑块,质硬,位听神经及面神经被迂曲的基底动脉推向后外方,至使位听神经及面神经有一定张力,且被拉长变细,入耳门处更细,约为其脑干端1/2直径;三叉神经被迂曲的基底动脉推向后上方,沿小脑幕缘走行。因基底动脉质硬,不能分离移动,神经根的脑干端不能暴露,致使位听神经,面神经和三叉神经得不到减压,仍在位听神经和面神经与基底动脉间垫以特氯伦棉片,行三叉神经外2/3切断。术后左耳听力稍有下降,面肌痉挛及三叉神经痛消失,1周后面肌痉挛又出现,但轻微,发作次数明显减少。


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