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丙酮酸激酶缺乏有哪些实验室发现?

来源:大众医药网 作者:不明 2006-4-16
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摘要: 本病实验室检查发现,贫血程度很不一致。...


  本病实验室检查发现,贫血程度很不一致。血红蛋白可降至5g/dl,红细胞压积可能在15%~ 35%之间。红细胞平均体积(MCV)轻度增高,平均血红蛋白量(MCH)仍正常。血片中可见到嗜多染和异形红细胞增多,出现少数皱缩细胞和锯齿形细胞。很少能见到球形细胞。网织红细胞计数可增至5%~45%,脾切除后增加更多,可达50%以上,并有靶形细胞、铁粒细胞和Ho well-Jolly小体出现。骨髓中幼红细胞增生增多。

  红细胞的渗透脆性仍正常,但经温育后脆性可增高。自溶血试验示溶血显著增多,不被葡萄糖纠正,但能被ATP部分纠正Ⅱ型;在轻症病例中,溶血可以较轻。红细胞内2,3二磷酸甘油酸(2,3DPG)浓度显著增高,三磷酸腺苷(ATP)显著减少。

  红细胞的PK测定显示纯合子者的PK活性显著降低,大多为正常水平的5%~25%,偶尔有超过此范围者。其降低程度与临床症状轻重关系不一定密切,这可能与 PK同工酶的存在有关。其他种糖酵解酶的活性均正常或稍高,这与网织红细胞增多而其酶含量较丰富有关。白细胞和其他组织的PK活性正常。杂合子者的红细胞PK活性约为正常的50%。

  用51Cr标记技术测得红细胞的生存时间显示有中度至重度缩短。血清间接胆红素增多。


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